| 疾病名稱（英文) | long Q-T syndrome |
| 拚音 | Q-TYANCHANGZONGHEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | Q-T延長綜合征可分獲得性與特發(fā)性兩類，前者可見于藥物作用（抗心律失常類藥如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮、安搏律定等；精神病治療藥物如酚噻嗪、米帕明等)：電解質紊亂（低血鉀、低血鎂、低血鈉)、低溫、腦血管意外等。特發(fā)性的病因未明，不少具有家族性。特發(fā)性Q-T延長綜合征（耳聾-Q-T間期延長綜合征)，臨床特點是Q-T間期顯著延長，易發(fā)生心律失常、昏厥，甚至猝死，常伴有先天性耳聾，但聽力亦可完全正常。按耳聾的有無本病又分別稱為Jervell-Lange-Nielsen綜合征以及Romano-Ward綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 引起本綜合征的真正原因未明。對病因的探索比較重要的目前有三種：①多數人認為與遺傳關系很大，可能是染色體異常引起的一種遺傳性疾病，尤其是本綜合征往往在一個家族中同時有幾個成員患病。②有人認為由自主神經功能障礙所引起。因為自主神經功能紊亂可引起心律失常和心電圖上心室除極或復極波的異常，而在本綜合征進行星狀神經節(jié)封閉，或切除某些交感神經節(jié)，有時可使Q-T間期縮短。綜合征發(fā)作時的臨床癥狀，亦類似有交感神經興奮過度或抑制的現象，因而支持這種看法。③James認為可能是某種慢性病毒感染的神經性疾病，他在10例病理解剖中發(fā)現病人心臟內都有廣泛的神經變性，神經纖維和神經節(jié)細胞有炎癥細胞浸潤，他認為竇房結內的神經病變可能與心動過緩有重要關系，心室肌肉的神經病變可能與心室復極異常和Q-T間期延長有關。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 耳部的病理改變曾發(fā)現有內耳螺旋器缺如或退行性改變，或前庭囊斑的退行性變等。在膜迷路內，有時可見到PAS染色陽性物質，多數認為心臟和其他內臟的肉眼和顯微鏡檢查并無特征性表現，個別報道謂有竇房結動脈異常、房室束（His束)水腫淤血等，最近有些作者發(fā)現部分病人心臟神經有退行性變。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | Q-T延長綜合征診斷標準: 1.多在幼、青年開始發(fā)病，可有家族性。 2.反復發(fā)作暈厥、甚至心源性腦缺血綜合征及猝死。常由于情緒激動，過度勞累而誘發(fā)。 3.心電圖QT間期顯著延長，且延長的時間不固定。T波寬大，有切跡，高尖、雙相或倒置。 4.出現頻發(fā)室性期前收縮、室性心動過速、尖端扭轉性室性心動過速、心室纖顫。 5.需排除繼發(fā)性QT間期延長，如由于低血鉀癥、低血鈣癥、低血鎂癥、二尖瓣脫垂綜合征，以及奎尼丁等藥物影響。 |
| 西醫(yī)診斷依據 | 典型病人有家族史、耳聾、昏厥發(fā)作史和心電圖改變，診斷無困難。部分僅有輕微發(fā)作的病人，如未注意心電圖改變，容易漏診，或誤診為神經癥、癲癇小發(fā)作等。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本綜合征常有家族史，多數病人伴有先天性耳聾，也有部分病人聽力完全正常。聽力正常者，如無昏厥發(fā)作，平時可完全無癥狀，心電圖檢查亦正常。一般常在幼年。甚至嬰兒期發(fā)病，但亦偶見成年人20—30歲才開始發(fā)病者。病人常有竇性心動過緩�；柝拾l(fā)作時伴有Q-T間期延長，可一個月發(fā)作數次，亦可長至幾年才發(fā)作一次。發(fā)作前常有幻覺、心悸、胸悶等先兆，亦可無前驅癥狀，多半在劇烈勞動后，或情緒激動時誘發(fā)。發(fā)作時病人面色蒼白、出汗、間有胸部或腹部不適；嚴重者神志不清、昏迷，甚至抽搐，多半幾分鐘后自然恢復，但亦有死亡者。發(fā)作時的昏迷、抽搐主要是循環(huán)驟停腦缺氧所致，心電圖示有嚴重心律失常如多源性室性早搏、反覆發(fā)作短陣室性心動過速（常為尖端扭轉型室速)、心室撲動或心室顫動，或偶有心室停搏。發(fā)作停止后患者常感疲乏欲睡，問有惡心嘔吐和定向障礙，類似癲癇發(fā)作后。發(fā)作較輕時僅有心悸、頭暈或腹部不適。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 發(fā)作時較特征性表現是心電圖Q-T間期明顯延長。如患者休息時Q-T間期在正常范圍內，當發(fā)作時亦常顯示Q-T間期有程度不同的延長，有時每一心動周期的Q-T間期都可不同。其他心電圖表現為T波高大切跡，T-U融合或U波倒置等。不發(fā)作期間，病人休息時Q-T間期多半延長，但亦可完全正常，運動后才出現稍延長。 |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 血清鉀、鈉、氯等電解質檢查多數正常。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 好轉：暈厥發(fā)作次數明顯減少，QT間期恢復或無明顯改變，室性心律失�；究刂�。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本綜合征宜長期服藥�？蛇x用苯妥英鈉、氨甲酰苯卓、撲癇酮對小部分病人可縮短Q-T間期，減少發(fā)作次數。治療后部分病人Q-T間期可縮短，即使Q-T間期無變化，發(fā)作也會減少。發(fā)生心律失�；�心源性昏厥時，分別給以相應處理。應禁用延長Q-T間期的藥物。對藥物治療無效而反覆昏厥發(fā)作者，可選用安置抗異位心動過速功能的起搏器治療。避免過勞、過度精神緊張、情緒激動等誘因，有助于減少發(fā)作。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
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| 歷史考證 |
