脂肪肝、酒精性肝病、肝硬化、原發(fā)性膽汁性肝硬化、原發(fā)性硬化性膽管炎和α-抗胰蛋白酶缺乏癥，都是因肝臟損害而致的疾病。尚有許多因素可以損害肝臟，但某些上述疾病的病因尚不清楚。
脂肪肝是肝細(xì)胞內(nèi)過量脂肪的堆積。
脂肪肝的原因有時還不清楚，特別是新生兒。一般而言，已知一些因素以某種方式損害肝臟。
脂肪肝一般沒有癥狀，極少情況下，脂肪肝可引起黃疸、惡心、嘔吐、疼痛和腹部緊脹。
物理檢查中發(fā)現(xiàn)肝大而不伴任何癥狀提示脂肪肝，確診需依賴肝活檢。肝活檢是用一根細(xì)長中空的針穿刺獲取少量肝組織樣本供顯微鏡檢查的方法。
肝臟僅僅存在過量脂肪不是嚴(yán)重問題。處理目的是清除病因或治療原發(fā)疾病，反復(fù)的肝損害如酒精最終將導(dǎo)致脂肪肝轉(zhuǎn)化為肝硬化。
已知的脂肪肝原因
·肥胖
·糖尿病
·化學(xué)物質(zhì)和藥物（如酒精、皮質(zhì)酸、四環(huán)素、丙戊酸、甲氨蝶呤、四氯化碳、黃磷)
·營養(yǎng)不良和蛋白質(zhì)缺乏
·妊娠
·維生素A毒性
·小腸旁路手術(shù)
·囊性纖維病（經(jīng)常伴隨營養(yǎng)不良)
·中鏈芳香脫氫酶缺乏
·膽固醇酯酶缺乏
·植烷酸貯積癥（雷弗素姆病)
·β-脂蛋白缺乏癥
·雷耶綜合征
酒精性肝病是由過量飲酒導(dǎo)致的肝損害。
酒精性肝病是常見的，但又是可以預(yù)防的健康問題。一般而言，酒精消費(fèi)量（多少及頻率)決定肝損害的危險(xiǎn)和程度。婦女比男人更易受到損害。飲酒數(shù)年的婦女，飲酒量每天達(dá)19g純酒精量（182g葡萄酒、364g啤酒、56g威士忌)，可引起肝損害；飲酒數(shù)年的男子，飲酒量每天達(dá)56ｇ純酒精量（560g葡萄酒、1120g啤酒或168g威士忌)可引起肝損害。盡管如此，引起肝損害的飲酒量還是因人而異。
酒精可引起三種類型的肝損害：肝脂肪堆積（脂肪肝)、炎癥（酒精性肝炎)、纖維增生（肝硬化)。
酒精僅提供熱量而缺乏基本營養(yǎng)要素，降低食欲，因其對小腸和胰腺的毒性作用導(dǎo)致吸收障礙，因而嗜酒成性而又無適當(dāng)飲食結(jié)構(gòu)的人會發(fā)展成營養(yǎng)不良。
【癥狀和診斷】
一般而言，癥狀的出現(xiàn)取決于飲酒多少，時間多長。酗酒者通常在飲酒30年后出現(xiàn)首發(fā)癥狀，在40年后出現(xiàn)嚴(yán)重問題。男性因酒精而導(dǎo)致的癥狀類同于雌激素過多和雄激素過少而產(chǎn)生的結(jié)果--睪丸縮小，乳房增大。
脂肪堆積（脂肪肝)通常無癥狀，其中1/3的病人肝臟有增大，偶爾出現(xiàn)肝臟觸痛。
酒精引起的肝臟發(fā)炎（酒精性肝炎)可有發(fā)熱、黃疸、白細(xì)胞增高、肝臟增大、觸痛并有自覺疼痛，皮膚出現(xiàn)蜘蛛痣。
肝臟纖維增生（肝硬化)的病人可以有一些酒精性肝炎的癥狀或特征，也可出現(xiàn)酒精性肝硬化的并發(fā)癥，門脈高壓伴隨脾大、腹水、因肝衰竭而導(dǎo)致的腎衰竭（肝腎綜合征)、神志錯亂（肝性腦病的主要癥狀)或肝癌。為確定診斷，醫(yī)生對某些病人進(jìn)行肝活檢，用中空的針經(jīng)腹壁穿刺進(jìn)入肝臟，取得一小塊肝組織以供顯微鏡組織學(xué)檢查用。
酒精性肝疾病的病人，肝功能試驗(yàn)結(jié)果可以正�；虿徽＃锞普哐械摩�-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶水平可以特別高。另外，病人血中紅細(xì)胞較正常偏大，有意義的是血小板水平可以降低。
【預(yù)后和治療】
如果病人繼續(xù)飲酒，肝臟損害將繼續(xù)進(jìn)展，而且可能是致命的。如停止飲酒，某些肝損害（除外纖維增生)可自己修復(fù)，變化趨好，病人將延長生存期。
酒精性肝損害的唯一治療是停止飲酒，這樣做非常困難。絕大多數(shù)人需參加正規(guī)的戒酒組織，如戒酒俱樂部以停止飲酒。
肝硬化是正常肝組織結(jié)構(gòu)的破壞，特征是形成放射狀無功能瘢痕組織圍繞有功能的肝組織。
肝損傷最常見的結(jié)局是肝硬化，在美國，肝硬化最常見的原因是酗酒，在45～65歲的人群中，肝硬化排到死因的第三位，僅次于心臟疾病與癌癥。在大多數(shù)亞非國家，慢性肝炎是肝硬化的主要原因。
肝硬化原因
·酗酒
·使用某些藥物
·接觸某些化學(xué)物質(zhì)
·炎癥（包括乙肝、丙肝)
·自身免疫性疾�。òㄗ陨砻庖咝月愿窝�)
·膽道梗阻
·肝臟血流出持續(xù)受阻（如巴德-希阿里綜合征)
·心臟、血管功能障礙
·α1-抗胰蛋白酶缺乏
·高半乳糖血癥
·出生時高酪氨酸血癥（先天性酪氨酸代謝癥)
·糖原貯積癥
·糖尿病
·營養(yǎng)不良
·遺傳性銅增多癥（肝豆?fàn)詈俗冃?/a>)
·鐵過多（血色素病)
【癥狀】
許多輕度肝硬化病人沒有癥狀，多年來表現(xiàn)健康。有癥狀者表現(xiàn)為虛弱、食欲下降、惡心、消瘦。如系慢性膽道梗阻，病人有黃疸、瘙癢、皮膚黃色結(jié)節(jié)（特別分布于眼瞼)。食欲下降和膽鹽缺乏、脂類、脂溶性維生素吸收障礙可導(dǎo)致營養(yǎng)不良。
偶爾，病人因食管下端靜脈曲張破裂出血造成嘔吐或大量咳血（食管靜脈曲張)。食管下端靜脈增粗，曲張的血管由引流腸道至肝臟的血管內(nèi)壓增高引起。這種血管內(nèi)壓增高稱為門脈高壓癥。有肝功能損害，也可引起腹水。腎功能衰竭和肝性腦病也會逐漸發(fā)展形成。
其他慢性肝疾病的癥狀也會發(fā)生，如肌肉萎縮、肝掌（掌紅斑)指頭卷曲、皮膚蜘蛛痣、男性乳房增大（男子女性型乳房)、頦下唾液腺增大、脫發(fā)、睪丸縮�。�睪丸萎縮)以及神經(jīng)功能不正常（周圍神經(jīng)病)。
【診斷】
超聲波掃描提示肝大，肝的放射性核素掃描成像可顯示肝的功能區(qū)和瘢痕組織區(qū)，因維持基本生理功能僅需要少量肝組織即可完成。所以肝硬化病人肝功能檢查往往正常。鏡下肝組織學(xué)檢查可確定肝硬化診斷。
【預(yù)后和治療】
肝硬化通常是進(jìn)行性的，如早期酒精性肝硬化病人停止酗酒，肝內(nèi)瘢痕增生可停止，但已形成的瘢痕組織不會改變。一般而言，嚴(yán)重并發(fā)癥如嘔血、腹水、腦功能異常（肝性腦病)已經(jīng)發(fā)生，則預(yù)后不良。
肝癌（肝細(xì)胞性肝癌)在由乙型肝炎、丙型肝炎、血色病、長期糖原貯積癥引起的肝硬化中更為常見，也可發(fā)生于酒精性肝硬化病人。
肝硬化尚無治愈方法，治療包括消除病因如酒精，保證適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)包括補(bǔ)充復(fù)合維生素，發(fā)生并發(fā)癥時處理并發(fā)癥。
肝移植對一些進(jìn)展性肝硬化有幫助，但如接受移植的病人繼續(xù)飲酒，或引起肝bhskgw.cn/jianyan/硬化的原因沒有消除，移植肝也會最終發(fā)展成肝硬化。
原發(fā)性膽汁性肝硬化是肝內(nèi)膽管的炎癥，最終形成肝內(nèi)膽管的瘢痕增生和閉鎖。
原發(fā)性膽汁性肝硬化最常見于35～60歲婦女，也可發(fā)生于任何年齡的男女，原因不明，但通常發(fā)生于有免疫疾病的患者，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、免疫性甲狀腺炎。
原發(fā)性膽汁性肝硬化初起為肝內(nèi)膽管發(fā)炎，炎癥阻斷了膽汁排泄，因此，膽汁停留于肝細(xì)胞內(nèi)或滲入血循環(huán)，隨著炎癥擴(kuò)散至全肝，格子狀瘢痕組織也蔓延至全肝。
【癥狀和診斷】
通常原發(fā)性膽汁性肝硬化逐漸起病，56％的病人首發(fā)癥狀是瘙癢，有時伴疲勞，這些癥狀往往先于其他癥狀數(shù)月或數(shù)年。物理檢查中，50％的病人可觸及增大、變硬的肝臟，25％的病人脾臟增大，15％的病人有黃色小斑沉積于皮膚（黃色瘤)或眼瞼（黃色斑)，大約10％的病人皮膚色素增加，小于10％的病人僅有黃疸。其他癥狀包括指端增大（杵狀指)，骨、周圍神經(jīng)、腎的異常，大便灰白、油膩伴惡臭，后期，肝硬化所有的癥狀和并發(fā)癥都會發(fā)生。
30％的病人在癥狀出現(xiàn)前因常規(guī)血液檢驗(yàn)而得到確診�？咕�粒體抗體（線粒體是細(xì)胞內(nèi)的微細(xì)結(jié)構(gòu))在超過90％的病人血中可以發(fā)現(xiàn)。
當(dāng)黃疸或異常肝功能表現(xiàn)明顯時，有價(jià)值的診斷是經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影。檢查中，經(jīng)內(nèi)鏡注入造影劑攝片，顯示膽道無梗阻，使醫(yī)生能更好鑒別肝臟病變的部位。使用中空針穿刺獲取肝臟組織（肝活檢)用顯微鏡檢查可確診。
【預(yù)后和治療】
原發(fā)性膽汁性肝硬化病情發(fā)展有很大差異，初起，病情可不影響生活質(zhì)量，病人預(yù)后好。這種慢性進(jìn)展的病人似乎活得更長一些。某些病人，病情進(jìn)展很快，幾年內(nèi)發(fā)展成嚴(yán)重肝硬化。血中膽紅素升高（黃疸)的病人預(yù)后不良，絕大多數(shù)病人出現(xiàn)代謝性骨病（骨質(zhì)疏松)。
無有效治療，服消膽胺可控制瘙癢。因缺少膽汁，營養(yǎng)物質(zhì)吸收不足，應(yīng)補(bǔ)充鈣、維生素A、D及K。藥物熊去氧膽酸似乎可延緩病情進(jìn)展，并且一般能很好接受。對晚期肝硬化病人肝移植是最好的治療，移植肝預(yù)后非常好，但移植肝是否復(fù)發(fā)原發(fā)性膽汁性肝硬化不詳。
原發(fā)性硬化性膽管炎是肝內(nèi)外膽管的炎癥，最終發(fā)展形成瘢痕增生和膽道梗阻。
原發(fā)性硬化性膽管炎，增生瘢痕使膽道狹窄，最終阻塞膽管，引起肝硬化，原因不明，但可能與免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。本病最常見于年輕男性，好發(fā)于已有炎性腸道疾病，特別是潰瘍性結(jié)腸炎的患者。
【癥狀和診斷】
本病起病緩慢，伴有逐漸加重的疲勞、瘙癢和黃疸。膽管發(fā)炎引起的上腹發(fā)作性腹痛和發(fā)熱時有發(fā)生，但不常見。病人有肝、脾增大或肝硬化癥狀，也可出現(xiàn)門脈高壓、腹水和致命的肝衰竭。
經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP)或經(jīng)皮肝穿刺膽道造影可獲得診斷。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影檢查中，經(jīng)內(nèi)鏡注入造影劑后攝影，經(jīng)皮肝穿刺膽道造影，直接注射造影劑入膽道后攝影。必要時用中空針穿刺取得肝組織標(biāo)本作顯微鏡檢查以確定診斷。
【預(yù)后和治療】
某些病人長達(dá)10年無癥狀（疾病系由常規(guī)肝功能檢查發(fā)現(xiàn))，通常，原發(fā)性硬化性膽管炎逐漸加重，藥物如皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、青酶胺和甲氨蝶呤并非很有效，并且可引起嚴(yán)重的副反應(yīng)，熊去氧膽酸效果如何尚不明了。原發(fā)性硬化性膽管炎也許需要肝移植，這是對經(jīng)所有治療無效、發(fā)展至晚期的病人的唯一治療。
膽管的反復(fù)發(fā)炎（細(xì)菌性膽管炎)是本病并發(fā)癥，需用抗生素處理。狹窄膽道可經(jīng)內(nèi)鏡和外科手術(shù)予以擴(kuò)張，10％～15％的病人可繼發(fā)膽管腫瘤（膽管癌)，腫瘤生長緩慢，治療需用內(nèi)鏡置放支架以撐開病變膽管。偶爾，需用外科手術(shù)治療。
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是遺傳性抗胰蛋白酶缺乏導(dǎo)致的疾病，可引起肺和肝臟的病變。
α1-抗胰蛋白酶由肝臟產(chǎn)生，分布于唾液、十二指腸液、肺分泌液、淚液、鼻分泌液和腦脊液中。該酶阻斷其他分解蛋白酶的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破壞肺的組織。血中該酶缺乏意味著肝臟不能分泌該酶，該酶存留于肝細(xì)胞內(nèi)可引起損害，即肝纖維化和肝硬化。
【癥狀和預(yù)后】
25％患此病的兒童發(fā)展為肝硬化、門脈高壓，12歲以前死亡，大約25％的病人死于28bhskgw.cn歲前，另25％僅有輕度肝功能異常的病人可進(jìn)入成年期，剩余25％的病人無該病的進(jìn)行性發(fā)展表現(xiàn)。
α1-抗胰蛋白酶缺乏在成人不常見，即便存在，可不引起肝硬化，更常見的是發(fā)展為肺氣腫，一種由進(jìn)行性呼吸短促導(dǎo)致的肺疾病。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏最終導(dǎo)致肝癌。
【治療】
用合成α1-抗胰蛋白酶替代治療有一些效果，但肝移植仍是唯一有效的治療方法。移植肝因產(chǎn)生α1-抗胰蛋白酶，不會復(fù)發(fā)肝臟損害。
患本病的成人治療主要針對肺疾病，包括預(yù)防感染和戒煙。
