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血液病學(xué):第七節(jié) 惡性組織細(xì)胞病(Malignant Histiocytosis)

惡性組織細(xì)胞病(惡組)是單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中組織細(xì)胞的惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性衰竭為特征。【病理】惡性組織細(xì)胞浸潤(rùn)是本病病理學(xué)的基本特點(diǎn),脾及淋巴結(jié)等造血組織為常見,但全身大多數(shù)器官組織也可累及,如皮膚、漿…

惡性組織細(xì)胞病(惡組)是單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中組織細(xì)胞的惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性衰竭為特征。

【病理】

惡性組織細(xì)胞浸潤(rùn)是本病病理學(xué)的基本特點(diǎn),脾及淋巴結(jié)等造血組織為常見,但全身大多數(shù)器官組織也可累及,如皮膚、漿膜、肺、心、腎、胰腺、胃腸、內(nèi)分泌、乳房、睪丸及神經(jīng)系統(tǒng)等。這些器官及組織不一定每個(gè)都被累及,而受累的器官或組織,病變分布亦極不均一。惡性細(xì)胞可以是分散的或成集結(jié),但極少形成瘤樣的腫塊。被累及的組織中有許多畸形的、形態(tài)多樣的異常組織細(xì)胞,間有多核巨細(xì)胞和吞噬性組織細(xì)胞,吞噬大量多種血細(xì)胞。其異常組織細(xì)胞是診斷本病的主要依據(jù)。

【臨床表現(xiàn)】

惡組多見于青壯年,以2040歲者居多,男女發(fā)病為2-3:1。本病按病程可分為急性和慢性型。國(guó)內(nèi)以急性型為多見。起病急驟,病勢(shì)兇險(xiǎn)。

發(fā)熱是最為突出的表現(xiàn)。90%以上病人以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。體溫可高達(dá)40°C以上。熱型以不規(guī)則熱為多,也有間歇熱、弛張熱和稽留熱。少數(shù)病例用抗生素能暫時(shí)使體溫下降,但更多病例發(fā)熱與疾病本身有關(guān),對(duì)抗生素治療無反應(yīng)。皮質(zhì)激素雖有降溫作用,但不持久,只有化療有效時(shí)體溫才能恢復(fù)正常。

貧血也是較常見癥狀之一。急性型早期即出現(xiàn)貧血,呈進(jìn)行性加重。晚期病例,面色蒼白和全身衰竭非常顯著。少數(shù)起病緩慢的病例,其最早出現(xiàn)的突出癥狀可為貧血和乏力。

出血以皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑為多見。其次為鼻衄、齒齦出血、粘膜血泡、尿血嘔血便血也可發(fā)生。

此外,乏力、食欲減退、消瘦、衰弱也隨病情進(jìn)展而顯著。

肝、脾、淋巴結(jié)腫大不一定同時(shí)發(fā)生。脾大比肝大更為常見。晚期病例,脾腫大可超過臍水平而達(dá)下腹。肝腫大一般為輕度到中度,可有壓痛,有時(shí)被誤診為肝膿腫。淋巴結(jié)腫大不如肝脾腫大常見,出現(xiàn)也較晚,以頸、腋下和腹股溝外淋巴結(jié)腫大為多見。也可有腸系膜、腹膜后和縱隔等處深部淋巴結(jié)受累。

不典型病例(特殊類型惡組)可困身體某一組織或器官的病變特別突出,某些特殊的癥狀或體征成為主要的臨床表現(xiàn),而貧血、出血、脾大等典型表現(xiàn)則不明顯。例如有些病例早期主要表現(xiàn)為皮膚結(jié)節(jié)或腫塊;有的出現(xiàn)胸腔積液、腹水、腹痛、腹瀉、便血、黃疸、腸梗阻或腸穿孔;有的出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如肢體麻木、癱瘓、癲癇等。這些病例可分別稱為皮膚型、多漿膜型、胃腸型、神經(jīng)型惡組等。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、血象

全血細(xì)胞減少為本病突出表現(xiàn)之一。貧血出現(xiàn)更早,呈進(jìn)行性。嚴(yán)重者血紅蛋白可降至2030g.L。白細(xì)胞早期可正;蛟龈。晚期常顯著減少,有時(shí)可出現(xiàn)少數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞。血小板計(jì)數(shù)大多減少,晚期更甚。部分病人血涂片可找到惡組細(xì)胞。用濃縮血液涂片法可提高陽性率,對(duì)診斷有一定幫助。

二、骨髓象

bhskgw.cn/job/骨髓增生高低不一,晚期多數(shù)增生減低,三系細(xì)胞均減少。骨髓中出現(xiàn)異常組織細(xì)胞是診斷本病的重要依據(jù),異常組織細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)可歸納為下列5種:①異常組織細(xì)胞(惡性組織細(xì)胞):胞體較大,為規(guī)則的園形。胞漿較豐富,呈深蘭或淺蘭色,可有細(xì)小顆粒和多少不等的空泡。核形狀不一,有時(shí)呈分枝狀,偶有雙核。核染色質(zhì)細(xì)致或呈網(wǎng)狀,核仁顯隱不一,有時(shí)較大。這種細(xì)胞在涂片的末端或邊緣處最為多見。②多核巨組織細(xì)胞:胞體大直徑可達(dá)50微米以上,外形不規(guī)則。胞漿淺蘭,無顆粒或有少數(shù)細(xì)小顆粒,通常有3-6個(gè)胞核,核仁或隱或顯。③淋巴樣組織細(xì)胞:胞體大小及外形似淋巴細(xì)胞,可呈園形,橢圓形,不規(guī)則或狹長(zhǎng)彎曲尾狀。胞漿淺蘭或灰蘭色,可含細(xì)小顆粒,核常偏于一側(cè)或一端,核染色質(zhì)較細(xì)致,偶可見核仁。④單核樣組織細(xì)胞。形態(tài)頗似單核細(xì)胞,但核染色質(zhì)較深而粗,顆粒較明顯。⑤吞噬性組織細(xì)胞:胞體常很大,單核或雙核,偏位,核染色質(zhì)疏松,可有核仁。胞漿中含有被吞噬的紅細(xì)胞、血小板、中性粒細(xì)胞或血細(xì)胞碎片等。以上5種細(xì)胞,目前認(rèn)為以異常組織細(xì)胞和多核巨組織細(xì)胞診斷意義較大。但后者在標(biāo)本中出現(xiàn)機(jī)率較低。單核樣和淋巴樣組織細(xì)胞在其他疾病中也可出現(xiàn),在診斷上缺乏特異性意義。

三、細(xì)胞化學(xué)與免疫細(xì)胞化學(xué)

惡性組織細(xì)胞過氧化酶及鹼性磷酸酶均屬陰性;酸性磷酸酶陽性;蘇丹黑及糖原反應(yīng)陰性或弱陽性;α萘醋酸脂酶陽性;ASD氯醋酸脂酶陰性;萘酚-AS-醋酸脂酶陽性而不被氟化鈉抑制。中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶陰性或積分低,對(duì)惡組的鑒別診斷有一定價(jià)值。

S-100蛋白在惡組細(xì)胞中為陽性,而反應(yīng)性細(xì)胞為陰性。

【診斷及鑒別診斷】

本病臨床表現(xiàn)變化多端,缺乏特異性,易導(dǎo)致誤診,必須提高對(duì)本病的警惕。診斷應(yīng)以臨床表現(xiàn)為線索,以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為依據(jù)。對(duì)有高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少,進(jìn)行性衰竭等基本臨床表現(xiàn)者,須進(jìn)一步通過骨髓穿刺、淋巴結(jié)活檢或其他可疑病變的組織活檢,找到形態(tài)學(xué)依據(jù)。若發(fā)現(xiàn)有較多異常組織細(xì)胞,則可確診。當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型,而骨髓中發(fā)現(xiàn)少數(shù)異常組織細(xì)胞,診斷應(yīng)慎重,需除外由于某些感染性疾病如傷寒、布氏桿菌病、感染性心內(nèi)膜炎、病bhskgw.cn/Article/毒性肝炎、敗血癥、結(jié)核病等引起的反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥(也稱噬血細(xì)胞綜合征-鑒別見表(5-7-1)。此外,還應(yīng)與結(jié)締組織病、急性白血病再生障礙性貧血、粒細(xì)胞缺乏癥、惡性淋巴瘤等相鑒別。

表5-7-1 反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥與惡性組織細(xì)胞病的鑒別

 反應(yīng)性組織細(xì)胞增多惡性組織細(xì)胞病
臨床特點(diǎn)1.往往能找到原發(fā)病或誘因
2.病情不險(xiǎn)惡,進(jìn)展不快
3.熱度不很高,對(duì)激素治療反應(yīng)好,需要量不大,短期內(nèi)可停
4.無明顯貧血,出血現(xiàn)象
5.病程長(zhǎng),預(yù)后好,去除病因后可自然痊愈
1.不能找到原發(fā)病
2.病情險(xiǎn)惡,進(jìn)展快
3.熱度高,激素治療反應(yīng)差,或需要大量才能退熱,稍減量又復(fù)燃
4.常有明顯出血,后期貧血重
5.常常短期內(nèi)死亡
骨髓象1.大致正常,粒系增生多,有中毒顆粒
2.組織細(xì)胞增生,分化好形態(tài)正常,大小較一致
3.核分裂少見
4.無多核巨組織細(xì)胞
5.有吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象
1.正常造血細(xì)胞減少
2.異常組織細(xì)胞增生,形態(tài)不一,大小不等,分化不好
3.核分裂象多
4.有多核巨組織細(xì)胞
5.吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象明顯
免疫細(xì)胞化學(xué)S-100蛋白 陰性S-100蛋白 陽性
淋巴結(jié)活檢淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完整或部分破壞,有分化較好的組織細(xì)胞增生淋巴結(jié)構(gòu)部分或全部破壞,異常組織細(xì)胞彌散潤(rùn)

【治療】

一、支持治療

包括降溫治療,采用物理措施降溫,必要時(shí)適當(dāng)應(yīng)用皮質(zhì)激素;注意預(yù)防和治療繼發(fā)感染;患者往往有高熱、大汗,注意水電介質(zhì)平衡;糾正貧血,可輸新鮮全血或充氧血;預(yù)防出血,血小板過低可輸注血小板懸液。

二、化療

不管應(yīng)用單藥化療或聯(lián)合化療,效果均不滿意,難以得到持久的完全緩解。一般可采用治療惡性淋巴瘤或治療急性白血病的化療方案治療,少數(shù)緩解期可達(dá)612個(gè)月(表5-7-2)。

表5-7-2 聯(lián)合化療方案

方案藥物組成或劑量用法
CHOP環(huán)磷酰胺 600mg/m2
阿霉素 30mg/m2
長(zhǎng)春新檢 1.4mg/m2
強(qiáng)的松 60mg/m2
靜注 第1天
靜注 第1天
靜注 第1天
口服 15天
每2周重復(fù)
DAEP紅霉素 25mg/m2
阿糖胞苷 100mg/m2
足葉乙甙 70mg/m2
強(qiáng)的松 40mg/m2
靜注 第13天
皮下2/日 第17天
靜滴(2h) 第57天
口服 第17天
每23周重復(fù)
MOAP米托蒽醌 5mg/m2
長(zhǎng)春新檢 1.4mg/m2
阿糖胞苷 100mg/m2
強(qiáng)的松 40mg/m2
靜注 第13天
靜注 第1天
皮下2/日 第17天
口服 第17天
每23周重復(fù)

【病程及預(yù)后】

重癥病例病程進(jìn)展快。末經(jīng)治療的自然病程為三個(gè)。輕型起病緩,進(jìn)展慢,未經(jīng)治療可存活1年以上。對(duì)治療有反應(yīng)者,獲得緩解的病人,生存期可延長(zhǎng)。

本病死亡原因主要由于高熱衰竭,出血和感染。

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