癱瘓是指隨意動作的減退或消失，臨床上將癱瘓分為功能性癱瘓和器質(zhì)性癱瘓兩類。前者由心因性引起，即癔癥性癱瘓。器質(zhì)性癱瘓按照病變的解剖部位可分為上運動神經(jīng)元癱瘓、下運動神經(jīng)元癱瘓和肌病癱瘓。
正常隨意運動的完成，除了通過上運動神經(jīng)無與下運動神經(jīng)元實現(xiàn)外，還需要正常的肌肉和神經(jīng)肌傳導(dǎo)。上運動神經(jīng)元起源于大腦額葉中央前回和旁中央小葉，其軸突組成皮質(zhì)延髓束與皮質(zhì)脊髓束，上運動神經(jīng)元與纖維束臨床稱為上運動神經(jīng)單位。纖維束經(jīng)放射冠丙束、中腦大腦腳、橋腦、延髓而進(jìn)入脊髓、分別終止于腦干的顱神經(jīng)運動核與各節(jié)段脊髓的前角運動神經(jīng)元。下運動神經(jīng)元位于顱神經(jīng)運動核與脊髓前角細(xì)胞，其軸突經(jīng)顱神經(jīng)運動根或脊髓前根、周圍神經(jīng)而到達(dá)所支配的肌肉。從顱神經(jīng)運動核與脊髓前角細(xì)胞經(jīng)肌肉接頭，臨床上稱為下運動神經(jīng)單位。凡上或下運動神經(jīng)單位病變均可導(dǎo)致癱瘓。
肌病性癱瘓可分兩類，肌肉本身的病變引起的癱瘓叫肌肉原性癱瘓，神經(jīng)和肌肉接點部位病變引起的癱瘓叫神經(jīng)肌肉接點性癱瘓。其病因與代謝障礙、內(nèi)分泌障礙、自身免疫因素密切相關(guān)。目前認(rèn)為，一部分周圍性麻痹是由于酶代謝障礙而引起細(xì)胞外液中鉀離子異常轉(zhuǎn)移的結(jié)果。
癱瘓的類型取決于損害的結(jié)構(gòu)，同一結(jié)構(gòu)的損害不論其病因如何，所引起的癱瘓表現(xiàn)是一樣的。但肢體癱瘓可因病變部位不同，而出現(xiàn)不同類型的癱瘓。
上運動神經(jīng)元性癱瘓，亦稱中樞性癱瘓，是由皮層運動投射區(qū)和上運動神經(jīng)元徑路（皮層脊骨髓束和皮層腦干束)損害而引起。因癱瘓肌的肌張力增高，故又稱痙攣性癱瘓或硬癱。因為纖維束的纖維和細(xì)胞排列得相當(dāng)緊密，故上運動神經(jīng)元癱瘓多為廣泛性的，波及整個肢體或身體的一側(cè)。
【病因和機理】
凡皮層運動投射區(qū)和上運動神經(jīng)元徑路受到病變的損害，均可引起上運動神經(jīng)元性癱瘓，常見的病因有顱腦外傷、腫瘤、炎癥、腦血管病、變性、中毒、以及內(nèi)科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大紅細(xì)胞性貧血及維生素B12缺乏等。
【臨床表現(xiàn)】
同于病變損害的部位不同，在臨床上可產(chǎn)生不同類型的癱瘓，如單癱、偏癱、截癱、四肢癱等，盡管癱瘓的表現(xiàn)不同，但它們都具有相同的特點，即癱瘓肌肉張力增高、腱反射亢進(jìn)、淺反射消失、出現(xiàn)所謂連帶（聯(lián)合)運動和病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，電測驗無變性反應(yīng)。
【鑒別診斷】
（一)短暫腦缺血發(fā)作（transient ischemic attaks.TIA) 是指一時性腦缺血引起的一種短暫而局限的腦功能喪失。其上運動神經(jīng)元性癱瘓的特點是癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，并在24小時內(nèi)緩解，不留任何后遺癥，可反復(fù)發(fā)作。
（二)腦出血（cerebral hemorrhage) 是指原發(fā)于腦實質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血。出現(xiàn)典型的上運動神經(jīng)元性癱瘓，患者有高血壓和動脈粥樣硬化病史，以55歲以上中老年人居多，多在動態(tài)和用力狀態(tài)下發(fā)病。出現(xiàn)前數(shù)小時至數(shù)日常有頭痛、眩暈及意識混濁的先兆癥狀。起病急，進(jìn)展快，常出現(xiàn)意識障礙、偏癱、早期嘔吐和其他神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。腦脊液壓力增高，80%腦脊液中混有血液，50%患者呈血性外觀，CT檢查可見顱內(nèi)血腫高密度陰影。
（三)腦血栓形成（cerebral thromobosis) 是急性腦血管病中最常見的一種。常于安靜狀態(tài)下出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓癥狀和體征，25%患者有TIA病史。起病較緩慢，多逐漸進(jìn)展，或呈階段性發(fā)展，多見于動脈粥樣硬化，也可出現(xiàn)于動脈炎、血液病等。一般發(fā)病后12天內(nèi)意識清楚或輕度意識障礙。腦脊液檢查正常，腦部CT或MRI檢查可顯增示梗塞位置和范圍。腦血管造影可顯示病變動脈狹窄或閉塞。
（四)腦栓塞（cerebral embolism)是指來自身體各部的栓子，經(jīng)頸動脈和椎動脈進(jìn)入顱內(nèi)，阻塞腦血管，引起腦功能障礙。其特點是有栓子來源的原發(fā)病，如風(fēng)濕性心瓣膜病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、心房纖顫等。起病急驟，多無前驅(qū)癥狀，癥狀于幾秒鐘或幾分鐘達(dá)高峰。神志多清楚或有短暫的意識障礙。局灶性癥狀明顯，多表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈受累癥狀。腦脊液無明顯變化，CT檢查見與動脈分布一致的低密度區(qū)，腦血管造影可見血管閉塞。
（五)腦腫瘤（intracranial tumor)大腦皮質(zhì)運動區(qū)腫瘤可引起對側(cè)肢體局限性癲癇作和不同程度的癱瘓，額葉、頂葉與顳葉腫瘤有時也可呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓的表現(xiàn)，腦干腫瘤常引起交叉性癱瘓。多數(shù)起病緩慢、有頭痛、嘔吐和視乳頭水腫的“三主征”以及腫瘤所在部位的局部神經(jīng)功能紊亂癥狀。腦脊液中蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常。但顱內(nèi)壓增高者禁忌腰穿，以免并發(fā)腦疝。CT和MRI檢查可以確診。
（六)急性脊髓炎（acute mgelitis) 多見于青壯年，起病急驟，有一般感染及脊髓橫貫性損害的癥狀和體征，腦脊液中蛋白及細(xì)胞增加。肢體癱瘓先呈馳緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱或消失，無病理反射（脊髓休克現(xiàn)象)。數(shù)周后脊髓休克現(xiàn)象逐漸減退，肌張力與腱反射恢復(fù)增高，并出現(xiàn)病理反射。大小便潴留變?yōu)槭Ы�，出現(xiàn)反射性排尿。
（七)脊髓蛛網(wǎng)膜炎（spinal arachnoiditis)起病可急可緩，可因感染、外傷、藥物鞘內(nèi)注射，脊髓或脊椎病變等繼發(fā)�？上扔�發(fā)熱或感冒等癥狀，隨后出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛與脊髓壓迫癥狀，表現(xiàn)為截癱或四肢癱，同時有感障礙與括約肌功能障礙。本病常有特征性的多個病灶的表現(xiàn)；病程較長；病情可起伏不定，時有緩解與復(fù)發(fā)。腦脊液中蛋白含量增多，白細(xì)胞增多或正常。脊髓碘油造影可顯示部分或完全阻塞。
（八)脊髓與椎管內(nèi)腫瘤 髓外腫瘤早期癥狀是神經(jīng)根性疼痛，可因咳嗽、大便和用力而加劇。隨著疾病進(jìn)展出現(xiàn)脊髓受壓癥狀，下肢遠(yuǎn)端發(fā)麻、感覺異常，逐漸向上發(fā)展而達(dá)到病變平面，同時出現(xiàn)截癱或四肢癱。髓內(nèi)腫瘤疼痛癥狀少見，常產(chǎn)生節(jié)段性分離性感覺障礙和早期大小便失禁。腦脊液中蛋白含量增高，可呈蛋白一細(xì)胞分離。椎管有阻塞現(xiàn)象。脊髓X線攝片、脊髓碘油造影和CT檢查有助于診斷。
（九)肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophie lateral slerosis) 本病突出的病理現(xiàn)象是皮質(zhì)延髓束與皮質(zhì)脊髓束的變性，脊髓前角細(xì)胞的喪失，以及腦干運動神經(jīng)核的損害。臨床上常以一側(cè)局部小肌肉萎縮、無力開始，逐漸波及對側(cè)，并向上蔓延至前臂、上臂與肩帶肌肉，二上肢肌力減退，受累肌群常有明顯的肌束顫動。隨著上肢肌萎縮進(jìn)展，下肢逐漸出現(xiàn)肌力減退、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)與錐體束征。后期常出現(xiàn)進(jìn)行性延髓麻痹癥狀。
（十)脊髓空洞癥（syringomgelia)當(dāng)空洞累及錐體束時，出現(xiàn)受累脊髓節(jié)段以下的肢體無力，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性的上運動神經(jīng)元性癱瘓。其癱瘓多數(shù)兩側(cè)不對稱。并有半馬褂，馬褂樣分離性感覺障礙，即痛溫覺消失，觸覺及深感覺相對正常。脊髓碘油造影可見脊髓病變部位脊髓腫脹，CT或MRI檢查明確顯示病變脊髓腫脹，脊髓內(nèi)有條形束腔。
（十一)散發(fā)性腦炎（sporadic encephalitis) 是神經(jīng)科常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病，當(dāng)椎體束損害時則出現(xiàn)偏癱或兩側(cè)肢體的陽性錐體束征等。但本病有病前感染史，有彌漫性腦實質(zhì)損害的癥狀和體征，多數(shù)患者伴有不同程度的精神異常。腦脊液正�；蜉p度炎性改變，腦電圖彌漫性異常，頭顱CT可見腦實質(zhì)內(nèi)散在片狀或塊狀低密度陰影，頭顱MRI檢查可見大塊水腫區(qū)和軟化灶。
下運動神經(jīng)元性癱瘓，亦稱周圍性癱瘓。是脊髓前角細(xì)胞（或腦神經(jīng)運動核細(xì)胞)、脊髓前根、脊周圍神經(jīng)和腦周圍神經(jīng)的運動纖維受損的結(jié)果。
【病因】
引起下運動神經(jīng)元性癱瘓的常見病因有：周圍神經(jīng)損傷，如撕裂傷、挫傷、壓迫、臂叢的外傷、電擊傷、放射損傷、燒傷等；中毒性損傷，包括藥物、有機物、無機物、細(xì)菌毒素等；周圍神經(jīng)炎，包括感染性，感染后和變態(tài)反應(yīng)性病變，結(jié)締組織病和結(jié)節(jié)性周圍神經(jīng)病等；代謝疾病中的周圍神經(jīng)��；惡性疾病中的周圍神經(jīng)��；周圍神經(jīng)腫瘤，原發(fā)性與遺傳有關(guān)的周圍神經(jīng)病等。
【臨床表現(xiàn)】
下運動神經(jīng)元癱瘓臨床特點為肌張力減低（故又稱弛緩性癱瘓)，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮及電測驗有變性反應(yīng)，各個部位病變的特點是：
1.脊髓前角細(xì)胞病變：局限于前角細(xì)胞的病變引起弛緩性癱瘓，沒有感覺障礙，癱瘓分布呈節(jié)段型，如頸髓前角損害引起三角肌的癱瘓和萎縮。
2.前根病變：癱瘓分布亦呈節(jié)段型，因后根常同時受侵犯而出現(xiàn)根性疼痛和節(jié)段型感覺障礙。
3.神經(jīng)叢病變：損害常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓和感覺障礙。
4.周圍神經(jīng)病變：癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經(jīng)支配關(guān)系相一致。
【鑒別診斷】
（一)急性脊髓灰質(zhì)炎（acute poliogmyelitis)起病多有發(fā)熱、咽痛、納呆、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉等癥狀。一般在發(fā)病第3～5天，熱退后出現(xiàn)肢體癱瘓。癱瘓多見于一則下肢，亦有雙側(cè)下肢或四肢受累，呈不對稱性弛緩性癱瘓，肌張力松弛，腱反射減弱或消失。感覺存在。腦脊液中細(xì)胞數(shù)增多，蛋白含量輕度增高。
（二)急性感染多發(fā)性神經(jīng)炎（acute infectious polyneuritis)又稱急性多發(fā)性神經(jīng)根炎或格林一巴利（Guillain-Barre)綜合征。病前1～3周內(nèi)常非特異感染史。呈急性起病，先有下肢肌力減退，很快向上發(fā)展，于1～2日內(nèi)出現(xiàn)四肢癱。癱瘓呈弛緩性，腱反射減弱或消失。肌肉有按壓痛。遠(yuǎn)端肌肉萎縮，無明顯感覺障礙。常伴有顱神經(jīng)損害，以一側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)損害多見。嚴(yán)重者可有聲音嘶啞，吞咽困難等延髓麻痹的癥狀，并可有呼吸肌麻痹。腦脊液呈蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正�；蚪咏５牡鞍住�(xì)胞分離現(xiàn)象。
（三)臂叢神經(jīng)炎（brachial plexus nearyitis)急性起病，上肢疼痛為本病的特點，首先在頸根及鎖骨上部，以后迅速擴展到肩后部、臂及手，疼痛開始為間歇性，以后轉(zhuǎn)為持續(xù)性。多在1～2周內(nèi)消失。受累的上肢肌力減弱，腱反射減低或消失，手和手指的淺感覺減退，肌肉萎縮不明顯。查體時可見神經(jīng)干有壓痛，其特征是：上臂叢受損主要表現(xiàn)為上臂癱瘓，手及手指肌功能正常；下臂叢受損主要表現(xiàn)為上肢遠(yuǎn)端癱瘓，手部各小肌萎縮呈“鷹爪手”，前臂與手的尺側(cè)感覺和植物神經(jīng)功能障礙。肌電圖有失神經(jīng)電位，運動單位減少，多相電位增多，時程延長。
（四)多發(fā)性神經(jīng)炎（polyneuritis) 主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對稱懷末稍型感覺障礙，下運動神經(jīng)元癱瘓和植物神經(jīng)障礙。其癱瘓的特點表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對稱性下運動神經(jīng)元性癱瘓，依神經(jīng)受累的輕重，可為輕癱至全癱。肌張力減低，腱反射減低或消失，踝反射的減低常較膝反射為早。肌肉可出現(xiàn)萎縮，其特點是遠(yuǎn)端重于近端。肌萎縮下肢以脛前肌，腓骨肌，上肢以骨間肌，蚓狀肌，大、小魚際肌為明顯，可出現(xiàn)手、足下垂，行走進(jìn)可呈跨閾步態(tài)。
（五)橈神經(jīng)麻痹 橈神經(jīng)麻痹的主要表現(xiàn)是腕、手指及拇指不能伸直外展，即腕下垂，拇指和第一、二掌骨間隙背面感覺減退或消失。按損傷部位不同，出現(xiàn)不同影響，腋部損傷時除腕下垂外，因肱三頭肌癱瘓而肘關(guān)節(jié)不能伸，因肱橈肌癱瘓而前臂呈旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)，如在肱骨中1/3損傷時，則肱三頭肌功能良好。當(dāng)損傷在肱骨下端或臂1/3時，肱橈肌、旋后肌、伸橈肌功能保存，前臂中1/3以下?lián)p傷時，僅有伸指功能喪失，而無腕下垂。如損傷在腕關(guān)節(jié)，則可發(fā)生運動障礙的癥狀。
（六)尺神經(jīng)麻痹（palsy of ulnar nerve) 尺神經(jīng)麻痹時，手指橈側(cè)偏斜，向尺側(cè)外展減弱及小指的運動障礙，小魚際肌及骨間肌萎縮。手掌及手背的尺側(cè)及整個小指和環(huán)指的尺側(cè)半部感覺障礙。
（七)腕管綜合癥（caypal tunnel syndrome) 可因骨折、外傷或腕部橫韌帶增厚壓迫正中神經(jīng)引起。主要表現(xiàn)為手指屈出功能減弱，拇指、食指不能彎曲，拇指不能作對掌動作，大魚際肌明顯萎縮。第1～3指與第4指的一半、手掌橈側(cè)感覺障礙。有局部皮膚干燥、變冷、指甲變脆等植物神經(jīng)功能障礙癥狀。
（八)腓總神經(jīng)麻痹（paralysis of common peroneal nerve)受傷后產(chǎn)生腓骨肌及脛骨前肌群的癱瘓。表現(xiàn)為足下垂，足和足踐不能背屈，用足跟行走困難。步行時，舉高足，當(dāng)足落地時足尖下垂后整個足底著地，類似雞的步態(tài)，稱為跨閾步態(tài)。小腿前外側(cè)和足背感覺障礙。
橫紋肌由許多縱向并列的肌纖維即肌細(xì)胞聚集而成。神經(jīng)系統(tǒng)通過前角細(xì)胞軸突的神經(jīng)終末到每個肌纖維膜上的特殊結(jié)構(gòu)—運動終板，并形成突觸。突觸由運動神經(jīng)末稍和運動終板組成。運動神經(jīng)末梢內(nèi)有線粒體及許多突觸小泡，小泡內(nèi)含有乙酰膽堿（Ach)。運動神經(jīng)末梢的末端為一膜性結(jié)構(gòu)，稱為突觸前膜，當(dāng)運動神經(jīng)興奮時，突觸小泡內(nèi)的乙酰膽堿經(jīng)此膜破入突觸間腔。突觸間腔的后部為運動終板的后膜，乙酰膽堿能引起該膜內(nèi)內(nèi)子平衡的改變（去極化)，產(chǎn)生終板電位而肌肉收縮。隨即乙酰膽堿酯酶分解而該膜內(nèi)外有離子又復(fù)平衡（復(fù)極化)，肌肉轉(zhuǎn)為松弛。在神經(jīng)—肌肉聯(lián)接點或肌肉本身發(fā)生障礙時即導(dǎo)致肌病。
【病因和機理】
按其發(fā)病機理可涉及上述正常肌肉收縮的不同環(huán)節(jié)：突觸前膜病變所引起的Ach合成或釋放減少，可見于肉毒中毒、高鎂血癥和癌性類肌無力綜合征。突觸間隙中膽堿酯酶的活性受到過強抑制，而致Ach的作用過度延長，可使神經(jīng)—肌肉興奮傳遞的去極化延長，阻斷復(fù)極化和再興奮的接受，如有機磷中毒。突觸后膜的病變，包括由各種機制所致的Ach受體數(shù)目減少（如重癥肌無力)和Ach受體對Ach的不敏感，如見于應(yīng)用美洲箭毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、鏈霉素和卡那霉素等。肌細(xì)胞膜的通透異常，使終板電位暫時不能發(fā)生，如周期性癱瘓。肌細(xì)胞內(nèi)即供應(yīng)系統(tǒng)病變，如某些糖原累積病，甲狀腺機能亢進(jìn)性肌病，溶酶體肌癥等，可使肌質(zhì)網(wǎng)內(nèi)鈣離子轉(zhuǎn)運不良而致肌肉松弛時間延長。肌肉本身病變?nèi)缂?a class="channel_keylink" href="http://bhskgw.cn/edu/200904/110092.shtml" target="_blank">營養(yǎng)不良癥、肌纖維炎癥、肌原纖維結(jié)構(gòu)破壞、斷裂、變性，可使肌肉收縮能力降低。
【臨床表現(xiàn)】
神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿形成減少或分泌障礙，或其受體減少，膽堿酰酶受抑制或運動終板的損害，以及肌細(xì)胞內(nèi)外離子分布的異常，都可引起癱瘓。但一般都是暫時性的，其癱瘓程度可時有變化，象下運動神經(jīng)元癱瘓一樣可有肌張力及腱反射減低或消失，但一般無肌萎縮及肌束顫動，也沒有病理反射及感覺障礙。肌肉疾病所致的癱瘓，常不按神經(jīng)分布范圍。有肌肉萎縮、肌萎縮重于癱瘓，以近端損害較嚴(yán)重，可有肌張力和腱反射的減低。此外，各種肌炎還有疼痛及壓痛，但無感覺減退或消失，也無病理反射。
【鑒別診斷】
（一)周期性癱瘓（periodic paralysis)是一組以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌松弛性癱瘓為特征的疾病。起病較急，常于清晨或半夜發(fā)生，雙側(cè)或四肢軟癱，兩側(cè)對稱，近端重于遠(yuǎn)端。癱瘓肢體肌張力減低，肌腱反射降低或消失，肌肉飽滿而堅實，電刺激不起反應(yīng)，感覺正常，如膈肌、肋間肌受累，可引起呼吸困難、紫結(jié)。如心肌受累，出現(xiàn)心律紊亂，心電圖可有低鉀改變。發(fā)作時大都伴有血清鉀含量變化。按血鉀改變情況區(qū)分為低鉀性、高鉀性和正常血鉀性周期癱瘓，以低血鉀性為最多見bhskgw.cn。
（二)重癥肌無力（myadthenia gravis)是一種神經(jīng)—肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床特征為全身或局部骨骼肌極易疲勞，短期收縮后肌力減退，休息后即可恢復(fù)。眼外肌無力最為常郵，以眼瞼下垂為最多見，伴斜視、復(fù)視、閉目無力等。如吞咽肌與咀嚼肌受累，則出現(xiàn)沮嚼吞咽困難。肢體肌肉較少受累，上肢常先于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。癥狀在傍晚或勞累后加重，早晨和休息后減輕。病程具有緩解與復(fù)發(fā)傾向。呼吸肌與膈肌受累可引起呼吸困難、紫紺、心率加速，嚴(yán)重時可昏迷以至死亡，稱為重癥肌無力危象。疲勞試驗和新斯的明藥物試驗有助于診斷。
四肢中的一肢出現(xiàn)癱瘓叫作單癱。單癱可由周圍神經(jīng)病變及中樞神經(jīng)病變引起。病變可位于脊髓前角、前根、神經(jīng)叢和周圍神經(jīng)。
【病因】
急性發(fā)病者見于外傷，逐漸起飛現(xiàn)者見于神經(jīng)叢及神經(jīng)根的壓迫，如腫瘤及頸肋的壓迫。
【臨床表現(xiàn)】
臨床上單癱病灶如位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下區(qū)，單癱可為中樞性，如病灶位于脊髓前角、前根、周圍神經(jīng)，則單癱為周圍性。
【鑒別診斷】
（一)周圍神經(jīng)病變所致的單癱 周圍神經(jīng)病變所致的單癱呈下運動神經(jīng)元癱瘓的特征，即呈弛緩性癱瘓。肌肉萎縮明顯，腱反射減低或消失，有感覺障礙、疼痛、血管運動障礙及營養(yǎng)障礙等癥狀和體征。
1.前根或前角細(xì)胞病變癱瘓呈節(jié)段性。單純前角的病變無感覺障礙，急性者為急性灰質(zhì)炎，慢性者為進(jìn)行性脊肌萎縮癥，肌萎縮較癱瘓更明顯，并有肌束顫動。脊髓空洞癥及前角時可發(fā)生類似的慢性癱瘓，但有節(jié)段性痛、溫覺喪失而觸覺存在的感覺分離。前根損害常因后根同時受損而伴有根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。神經(jīng)根病變的常見原因是脊膜及脊椎的腫瘤、炎癥、結(jié)核、外傷及椎間盤突出等。
2.神經(jīng)叢病變?yōu)檎麄�上肢或下肢癱瘓且伴有感覺障礙。臂叢損害時整個上肢肌肉呈弛緩性癱瘓，臂部以下的各種感覺消失，可由臂叢神經(jīng)炎、外傷、腫瘤壓迫等引起。單側(cè)上肢近端肩部肌肉癱瘓和萎縮而上部外側(cè)有感覺障礙者屬臂叢上干型損害，可由產(chǎn)傷、穿刺或跌傷等引起。臂叢下干損害是南昌手的小肌肉癱瘓萎縮而腕及小指不能屈曲的尺側(cè)感覺缺失，并可有霍納綜合征，可由肺尖腫瘤、鎖骨骨折、頸肋、肱骨頭骨折或脫位、手臂突然向上牽拉、肩關(guān)節(jié)過度伸展等引起。腰叢損害時或表現(xiàn)為整個下肢癱瘓和感覺缺失，可由脊柱結(jié)核或脫位、穿通傷、腰大肌膿腫、盆腔腫瘤的壓迫等引起。
3.周圍神經(jīng)病損時為該神經(jīng)支配的肌肉或肌群的癱瘓及其分布范圍的感覺減退或消失，相應(yīng)腱反射消失，長期的嚴(yán)重?fù)p害往往有萎縮。多由局部外傷、骨折、脫、壓、缺血等引起。
（二)脊髓病變所致的單癱 脊髓病變一般產(chǎn)生截癱，但脊髓半側(cè)損害如位于胸髓部進(jìn)可產(chǎn)生同側(cè)下肢的上運動神經(jīng)元性單癱及深感覺障礙，對側(cè)下肢痛溫覺障礙，稱為脊髓半切綜合征。可由脊髓腫瘤、外傷、炎癥、多發(fā)癥硬化等引起。
（三)大腦病變所致的單癱 皮質(zhì)運動區(qū)病損可出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性單癱，如病變位于中央前回下部則出現(xiàn)上肢痙攣性癱瘓，以上肢遠(yuǎn)端為重，肌萎縮少見。如病變位于中央前回上部則出現(xiàn)下肢痙攣性單癱。這種單癱如病變同時累及中央后回可伴有感覺障礙。多數(shù)情況下，上肢癱瘓伴有運動性失語和中樞性面癱。病因以腫瘤、血管性、炎癥及外傷多見。
同一側(cè)上肢及下肢肌肉癱瘓稱為偏癱。有時伴有同側(cè)下面部肌肉及舌肌的癱瘓。
【病因】
自大腦皮質(zhì)運動區(qū)開始經(jīng)內(nèi)囊、腦干至脊髓前角細(xì)胞之間的神經(jīng)徑路的任何部位病變，均可產(chǎn)生偏癱，起病隱襲，呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展的偏癱，病因多為顱內(nèi)占位性病變，如腦腫瘤、腦膿腫、顱內(nèi)血腫、腦寄生蟲等，如表現(xiàn)為脊髓特點的進(jìn)行偏癱其病因多為脊髓腫瘤、脊柱結(jié)核、脊柱增生性病變、肥厚性硬脊膜炎等。突然起病，急速發(fā)展的偏癱多由腦血管病引起。
【臨床表現(xiàn)】
主要為一側(cè)上下肢的運動障礙。在臨床上有四種表現(xiàn)形式:①意識障礙性偏癱:表現(xiàn)為突然發(fā)生意識障礙，并伴有偏癱，常有頭及眼各一側(cè)偏斜。②弛緩性偏癱:表現(xiàn)為一側(cè)上下肢隨意運動障礙伴有明顯的肌張力低下，隨意肌麻痹明顯面不隨意肌則可不出現(xiàn)麻痹，如胃腸運動、膀胱肌等均不發(fā)生障礙。③痙攣性偏癱:一般的是由弛緩性偏癱移行而來，其特點是明顯的肌張力增高。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群癱瘓明顯，肌張力顯著增高，故上肢表現(xiàn)為屈曲，下肢伸直，手指呈屈曲狀態(tài)，被動伸直手有僵硬抵抗感。④輕偏癱:在偏癱極輕微的情況下，如進(jìn)行性偏癱的早期，或一過性發(fā)作性偏癱的發(fā)作間隙期，癱瘓輕微，如不仔細(xì)檢查易于遺漏。
【鑒別診斷】
（一)皮質(zhì)與皮質(zhì)下性偏癱 皮質(zhì)性偏癱時，上肢癱瘓明顯，遠(yuǎn)端為著。如果出現(xiàn)皮質(zhì)刺激現(xiàn)象有癲癇發(fā)作。頂葉病變時，有皮質(zhì)性感覺障礙，其特征是淺層感覺即觸覺、溫痛覺等正常,而實體覺、位置覺、兩點辨別覺障礙明顯。感覺障礙以遠(yuǎn)端為明顯。右側(cè)皮質(zhì)性偏癱時常伴有失語、失用、失認(rèn)等癥狀（右利)，雙側(cè)皮質(zhì)下偏癱伴有意識障礙，精神癥狀。大腦皮質(zhì)性偏癱一般無肌萎縮，晚期可有廢用性肌萎縮；但頂葉腫瘤所致的偏癱可有明顯的肌萎縮。皮質(zhì)或皮質(zhì)下偏癱腱反射亢進(jìn)，但其他錐體束征均不明顯。皮質(zhì)與皮質(zhì)下偏癱以大腦中動脈病變引起的最常見，其次為外傷、腫瘤、閉塞性血管病、梅毒性血管病或心臟病引起的腦栓塞等。
（二)內(nèi)囊性偏癱 錐體束在內(nèi)囊部受損傷后出現(xiàn)內(nèi)囊性偏癱，內(nèi)囊性偏癱表現(xiàn)為病灶對側(cè)出現(xiàn)包括下部面肌、舌肌在內(nèi)的上下肢癱瘓。偏癱時受雙側(cè)皮質(zhì)支配的肌肉不被累及，即咀嚼肌、咽喉肌以及眼、軀干和上部面肌。但有時上部面肌可以輕度受累，額肌有時可見力弱，表現(xiàn)眉毛較對側(cè)輕度低下，亦可有眼輪匝肌力弱，但這些障礙為時短暫，很快恢復(fù)正常。內(nèi)囊后肢的前2/3損害時，肌張力增高出現(xiàn)較早而且明顯，伸展肌給病理反射均易出現(xiàn)，內(nèi)囊前肢損害時出現(xiàn)肌僵直，病理反射以屈肌組為主。內(nèi)囊性偏癱最常見的病因是大腦中動脈分支的豆紋動脈供應(yīng)區(qū)出血或閉塞。
（三)腦干性偏癱（亦稱交叉性偏癱) 腦干病變引起的偏癱多表現(xiàn)為交叉性偏癱，即一側(cè)顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)上下肢癱瘓。其病因以血管性、炎癥和腫瘤為多見。
1.中腦性偏癱：
（1) Weber氏癥候群：是中腦性交叉性偏癱的典型代表，其特點是病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，病灶對側(cè)偏癱。由于動眼神經(jīng)麻痹，故臨床上出現(xiàn)臉下垂，瞳孔散大，眼球處于外下斜視位。有時見到眼球向側(cè)方共同運動麻痹，即出現(xiàn)Foville氏癥候群，并可伴有與偏癱現(xiàn)側(cè)的感覺遲鈍，以及小腦性共濟失調(diào)。其機理是在Weber氏癥候群的基礎(chǔ)上病變范圍更廣泛，影響了眼球的腦干側(cè)視中樞及其徑路。以及感覺纖維和小腦紅核束所致。
（2)Benedikt氏癥狀群：表現(xiàn)為病灶對側(cè)不全偏癱，同時偏癱側(cè)有舞蹈和手足徐動癥。
2.腦橋性偏癱：
（1)Millard-Gubler氏癥候群：病灶同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹和同側(cè)外展神經(jīng)麻痹，病灶對側(cè)偏癱，呈交叉性癱瘓。因面神經(jīng)的核上纖維在腦橋高位交叉，終止于腦橋下部的面神經(jīng)核，再由頊神經(jīng)核發(fā)出面神經(jīng)纖維，走向背內(nèi)側(cè)，繞過外展神經(jīng)核，再走向腹內(nèi)側(cè)，于腦橋及延髓交界處出腦。當(dāng)面神經(jīng)核上纖維交叉后的腦橋部病變時，即再現(xiàn)病灶同側(cè)周圍性面癱，與外展神經(jīng)麻痹，對側(cè)上下肢錐體束損害的交叉性癱瘓。
（2)Foville氏癥候群:表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹，外展神經(jīng)麻痹同時兩眼向病灶對側(cè)注視，實際上是Millard—Gubler氏癥候群加上兩眼側(cè)視運動障礙，故應(yīng)稱Millard—Gubler—Foville氏癥候群。如病變侵及同側(cè)三叉神經(jīng)根叢或三叉神經(jīng)脊束核可有病變同側(cè)面部感覺遲鈍。
3.延髓性偏癱：
（1)延髓上部癥候群：病例對側(cè)上下肢癱瘓，病灶同側(cè)舌肌癱瘓和舌肌萎縮。
（2)延髓旁正中癥候群；病灶對側(cè)有深感覺和精細(xì)感覺障礙。
（3)延髓背外側(cè)癥候群（wallenberg氏癥候群):有時伴有輕偏癱。此外尚有同側(cè)肢體共濟失調(diào)、眼球震顫、同側(cè)軟腭下垂、聲帶麻痹、面部核性感覺障礙、Horner氏癥等。
（4)Babinski—Nageotte氏癥候群:病變對側(cè)偏癱與偏側(cè)分離性感覺障礙，血管運動障礙。病變同側(cè)顏面感覺障礙，小腦共濟失調(diào)癥，Horner氏征，眼震，軟腭，咽及喉肌麻痹（Avellis癥候群)。
（5)延髓交叉部病變：在交叉前病變可有對側(cè)上下肢癱瘓。
（四)脊髓性偏癱
1.錐體交叉以下:脊髓半側(cè)病變時，于病變同側(cè)出現(xiàn)上下肢癱瘓，而無顱神經(jīng)麻痹，病灶側(cè)深部感覺障礙，對側(cè)有溫度覺、痛覺障礙，（Brown-S"equard癥候群)。
2.頸膨大（頸5～胸2)受損:可出現(xiàn)偏癱。表現(xiàn)為上肢下運動元癱瘓，下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。各種感覺喪失、尿失禁和有向上肢放散的神經(jīng)痛。常有Horner氏征。
兩下肢的癱瘓稱為截瘓。絕大部是由頸膨大以下的脊髓損害引起。
【病因】
外傷、刃物刺傷呈棒傷等引起脊髓切斷，脊髓出血或脊柱骨折使脊髓挫傷以及一般病毒感染引起的急性橫貫性脊髓炎、周圍神經(jīng)病變、脊髓血管病變、脊髓壓迫性病變、變性疾病等均可出現(xiàn)截癱。
【臨床表現(xiàn)】
按癱瘓時肌張力狀態(tài)分弛緩性截癱與痙攣性截癱；按截癱病變部位分腦性截瘓、脊髓性截癱、周圍神經(jīng)性截癱；按神經(jīng)元損害的部位分上運動神經(jīng)元截癱與下運動神經(jīng)元性截癱。
【鑒別診斷】
（一)弛緩性截癱 以雙下肢肌張力減低，腱反射減低或消失為特征。
1.下運動神經(jīng)元性弛緩性截癱:下運動神經(jīng)元病變引起的截癱以弛緩性為特征，癱瘓程度不等，可以是不完全性或完全性。完全性弛緩性截癱者兩側(cè)癱瘓程度相等。肌萎縮伴有血管運動障礙，如浮吸、皮膚青紫等，以及皮膚營養(yǎng)障礙，當(dāng)前根刺激性病變時，可有肌纖維顫動。腱反射減低甚至消失，跟腱反射尤為明顯，無錐體束征，絕無Banski征，同時有括約肌障礙。如馬尾神經(jīng)損害時有大小便失禁，或由于膀胱肌的麻痹，呈神經(jīng)性膀胱，表現(xiàn)為持久性尿失禁。
2.上運動神經(jīng)元性弛緩性截癱:表現(xiàn)為兩下肢完全性癱瘓、肌張力減低、局部姿勢反射消失、下肢腱反射消失、淺層反射（提睪反射、腹壁反射)消失�？捎蠦abinski征。除弛緩性截癱外，病變以下淺深感覺減退或消失，同時有大小便失禁。有肌萎縮，此種肌萎縮與下運動神經(jīng)元損害不同，沒有選擇性，而是下肢廣泛性的肌萎縮。
（二)痙攣性截癱 屬上運動神經(jīng)元病變，為雙側(cè)錐體束病損所引起。步行時足尖著地，膝關(guān)節(jié)屈曲，呈痙攣步態(tài)。腱反射亢進(jìn)伴多動性，即牽引腱反射時出現(xiàn)一系列反射運動，如髕陣攣與踝陣攣等。兩側(cè)病理反射陽性，同時伴有脊髓自動反射，即在足背部給予刺激時，下肢出現(xiàn)屈曲反射。痙攣性截癱患者多伴有括約肌障礙，表現(xiàn)為緊迫性排尿，有時表現(xiàn)為遲延性排尿甚至尿潴留。其感覺障礙有蟻行感、麻木感、有時可有刺痛、電擊樣疼痛等，一般無觸覺障礙。痙攣性截癱一般分為三型：
1.隱襲型:起病隱襲，進(jìn)展緩慢，有脊髓性間歇性跛行。癱瘓輕，步態(tài)異常，腱反射亢進(jìn)，肌張力輕度增高，Babinski征陽性及伴有其它錐體束征。
2.伸直性（痙攣性)截癱型:兩下肢呈伸直位，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性。
3.屈曲性（痙攣性)截癱型:兩下肢明顯屈曲，下肢幾乎完全喪失隨意活動的能力，不能站立及步行，腱反射可喪失，此型多由伸直性截癱移行而來。
雙側(cè)上下肢的癱瘓稱四肢癱。
【病因】
大腦、腦干和頸髓的雙側(cè)錐體束、脊髓的灰質(zhì)神經(jīng)根、周圍神經(jīng)病變（如腦血管病、腫瘤、炎癥等)，神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙及肌肉疾病都可引起四肢癱瘓。引起四肢癱的病變可同時發(fā)生。
【臨床表現(xiàn)】
大腦、腦干及頸髓損害呈上運動神經(jīng)元癱瘓，其余病變呈下運動神經(jīng)元癱瘓。
【鑒別診斷】
（一)大腦病變所致的四肢癱 腦血管病所致四肢癱為老年人多見，呈隱襲性進(jìn)行四肢不全性痙攣性癱瘓，同時伴有構(gòu)音障礙、咽下困難等假性球麻痹癥狀。多發(fā)性硬化反復(fù)發(fā)作可致雙側(cè)偏癱，常伴有假性延髓麻痹，兩側(cè)大腦半球病損,如腦水腫等可有四肢癱及去腦強直。
（二)腦干病變所致的四肢癱 腦干病變發(fā)展至兩側(cè)時可引起四肢癱，其癱瘓呈四肢不全性痙攣性癱瘓，伴有顱神經(jīng)損害。
（三)頸髓病變所致的四肢癱 頸髓病變時常見四肢癱。枕骨大孔附近的腫瘤可出現(xiàn)四肢癱，其特點是癱瘓順序是先從一側(cè)上肢開始，以后波及同側(cè)下肢，再次為另一側(cè)上肢及下肢。頸髓上部和中部的腫瘤，癱瘓呈隱襲進(jìn)行性、痙攣性四肢癱。頸膨大腫瘤上肢呈弛緩性，下肢呈痙攣性四肢癱瘓，上肢因相應(yīng)的脊髓前角和前根的損害而出現(xiàn)弛緩性癱瘓，下肢因錐體束損害而出現(xiàn)痙攣性癱瘓。肌萎縮側(cè)束硬化的四肢癱是開始出現(xiàn)上肢肌萎縮，經(jīng)后出現(xiàn)下肢癱瘓。頸髓出血、外傷引起的四肢癱，其特點是起病突然，開始呈四肢弛緩性癱瘓，以后逐漸向痙攣癱瘓移行，并伴有各種類型的感覺障礙。
（四)周圍神經(jīng)病變所致的四肢癱
1.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎:四肢癱為本病最常見的癥狀，多出現(xiàn)雙下肢癱，以后很快出現(xiàn)雙上肢癱，或突然出現(xiàn)四肢癱，而以下肢癥狀明顯。肌張力減低、腱反射減低或消失。有主觀感覺障礙和腦脊液蛋白、細(xì)胞分離現(xiàn)象。
2.急性脊髓灰質(zhì)炎:本病可引起下運動神經(jīng)元性四肢癱，但無感覺障礙，可有腦脊液中細(xì)胞增多。
3.Landry氏麻痹:由雙下肢癱開始，很快向上發(fā)展，出現(xiàn)呼吸障礙，以后出現(xiàn)上肢癱瘓，常在末出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹之前即死亡。
（五)肌肉病變所致的四肢癱
1.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良:四肢肌肉癱瘓和萎縮以近端明顯，肌萎縮較癱瘓明顯，有假性肥大，起病于兒童，可有家族遺傳史。
2.多發(fā)性肌炎（或皮肌炎):亞急性起病，有肌萎縮同時肌盆帶肌萎縮明顯。
3.周期性麻痹:多由于血鉀異常伴有四肢癱瘓。如低血鉀性四肢肩胛帶與骨盆帶肌肉癱瘓，由近端波及遠(yuǎn)端，肌肉有反射減低，腱反射正常或減低，無感覺障礙。而高鉀性周期性麻痹伴有的四肢癱瘓，往往先從四肢遠(yuǎn)端開始，肌固有反射亢進(jìn)，多數(shù)腱反射消失，有主觀及客觀感覺障礙。
(一)重癥肌無力 表現(xiàn)為肌肉特別容易疲勞，肌肉開始收縮時尚有力，連續(xù)收縮時則肌力逐漸減退，甚至癱瘓。但休息后肌力又可恢復(fù)。晨輕暮重，受損肌的變換及癱瘓程度的變換是其特點。疲勞試驗和新斯的明試驗陽性有助診斷。
（二)癲癇后的癱瘓 較嚴(yán)重的部分性運動性發(fā)作后，常在發(fā)作部位遺留下暫時性的癱瘓（稱Todd paralysis)，如癱瘓?zhí)幵延邪c瘓也可有暫時加重。常持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天而恢復(fù)，至癲癇發(fā)作后再現(xiàn)。
（三)短暫腦缺血發(fā)作 可表現(xiàn)發(fā)作性偏癱或單癱，每次持續(xù)時間不超過24小時。有腦動脈硬化，血脂增高或血增高的特點。
【病因】
以青年女性多見。此病的發(fā)生往往存在有癔癥特殊性格基礎(chǔ)，由于精神刺激、不良的環(huán)境暗示和自我暗示的作用而發(fā)病。
【臨床表現(xiàn)】
癔癥性癱瘓可表現(xiàn)為截癱、偏癱和單癱。體格檢查時腱反射正常或增強，無病理反射等神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。無肌肉萎縮。在無人注意時或患者注意力轉(zhuǎn)移時，可出現(xiàn)癱瘓肢體的活動。癱瘓肢體可伴有感覺障礙，但不符合神經(jīng)解剖分布規(guī)律。癥狀可因暗示而加重或減輕。
【鑒別診斷】
（一)癔癥性單癱 單癱不恒定，受情緒所影響，一般癱瘓的肢體伴有明顯的感覺障礙癥狀與體征不符合。
（二)癔癥性偏癱 多見于成年人，致病有精神因素，偏癱以下肢明顯，腱反射正常而兩側(cè)對稱，絕不出現(xiàn)病理反射�？砂橛衅砀杏X障礙，體征變化多端，經(jīng)精神治療后偏癱的肢體可完全恢復(fù)正常，可以復(fù)發(fā)。
（三)癔癥性截癱 弛緩性與痙攣性截癱均可見到，變化多端，瞬間呈弛緩性，瞬間又呈痙攣性。癔癥性截癱的特點是:①沒有括約肌障礙，不出現(xiàn)褥瘡及皮膚營養(yǎng)障礙與肌萎縮；②腱反射與淺層反射正常，絕無Babinski征；③有精神因素，發(fā)病快，易于暗示性。
