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小兒腎病綜合征

  
疾病名稱(英文) child nephrotic syndrome
拚音 SHENBINGZONGHEZHENG(XIAOER)
別名 腎病,中醫(yī):水腫,陰水,
西醫(yī)疾病分類代碼 泌尿系統(tǒng)疾病(兒科)
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 腎病綜合征 (簡(jiǎn)稱腎病)是由于腎小球基底膜通透性增高,大量血漿蛋白由尿中丟失所致的綜合征。具有以下四大特點(diǎn):①大量蛋白尿;②低血蛋白血癥;③高膽固醇血癥;④可凹性水腫。根據(jù)其病因分為原發(fā)性腎病、繼發(fā)性腎病和先天性腎病三大類。
中醫(yī)釋名 《丹溪心法·水腫》指出:“若遍身腫,不煩渴,大便溏,小便少,不赤澀,此屬陰水”。概括了本病的臨床特點(diǎn)。
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理 原發(fā)性腎病發(fā)病機(jī)理尚未明了,但部分患者腎小球中有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積,提示體液免疫介導(dǎo)可能是原因之一。微小病變患者并無(wú)嚴(yán)重的腎臟免疫病理改變,有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病有可能與T淋巴細(xì)胞功能紊亂有關(guān)。
中醫(yī)病機(jī) 本病的病因主要是小兒先天秉賦不足,后天護(hù)養(yǎng)失宜,以致肺、脾、腎三臟功能失調(diào),水液輸化障礙,泛濫橫溢而成。正如《景岳全書(shū)·腫脹篇》說(shuō):“凡水腫等證,乃肺脾腎三臟相干之病,蓋水為至陰,故其本在腎;水化于氣,故其標(biāo)在肺;水惟畏土,故其制在脾!闭f(shuō)明了本病與肺、脾、腎三臟的關(guān)系。
病理 腎病綜合征的病理改變包括微小病變和非微小病變兩種,以前者多見(jiàn),占78%。光鏡及免疫熒光檢查基本正常,電鏡見(jiàn)上皮細(xì)胞腫脹、足突融合為微小病變的特征性改變。非微小病變包括局灶性腎小球硬化,系膜增殖和膜增殖性腎小球腎炎。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷 1.脾虛濕困
主證:肢體浮腫,尿少便溏,面色萎黃,神倦肢冷,納少乏力,舌質(zhì)淡,苔白滑,脈沉緩或濡細(xì)。
分析:本證多由于中陽(yáng)不足,脾失健運(yùn)所致。氣不化水,以致水邪困擾,而見(jiàn)浮腫尿少。運(yùn)化無(wú)力,氣血無(wú)源,故面黃納少。脾陽(yáng)不振,陽(yáng)不衛(wèi)外,故見(jiàn)神倦肢冷。
2.脾腎陽(yáng)虛
主證:水腫明顯,按之凹陷,可伴胸水腹水,形寒肢冷,面色晄白或晦暗,神萎,尿少便溏,舌體胖或有齒痕,苔白,脈沉細(xì)。
分析:本證多由于脾腎陽(yáng)氣損傷而致。腎主水,主氣化而利小便,腎陽(yáng)不足,則氣不化水,小便不利而致水腫明顯。陽(yáng)氣不能溫煦,可見(jiàn)形寒肢冷,面色晄白等癥。
3.肝腎陰虛
主證:水腫,頭痛頭暈,五心煩熱,面色潮紅,腰酸腿軟,舌質(zhì)紅,少苔或光剝,脈弦細(xì)數(shù)。
分析:本證多由于稟質(zhì)陰弱或病久陽(yáng)損及陰而致。腎臟真陰不足,水不濟(jì)火,相火妄動(dòng),故見(jiàn)頭痛頭暈等陰虛火旺之證。
4.氣滯血瘀
主證:水腫可不明顯,面色晦暗或黧黑,唇色紫暗,皮膚干枯無(wú)光澤,有瘀點(diǎn)或瘀斑,舌質(zhì)紫暗,苔少,脈澀滯。
分析:本證多由于濕邪為病,阻塞氣機(jī),氣滯血瘀所致。邪傷陽(yáng)氣,久則陽(yáng)虛寒盛,寒濕凝滯,則氣血流通不暢,導(dǎo)致氣滯血瘀,而見(jiàn)一派血瘀之象。
5.脾腎虛衰
主證:浮腫、常伴胸水腹水,形體消瘦,面色晦滯,惡心嘔吐,尿少,心悸氣短,或煩躁不寧,昏迷抽搐,舌質(zhì)淡胖,苔白膩,脈沉細(xì)無(wú)力。
分析:本證由于脾腎衰弱,命門(mén)火衰所致。陽(yáng)虛不能自制陰寒、統(tǒng)攝水液,不能溫養(yǎng)脾土,致邪氣愈盛,濕濁內(nèi)生而見(jiàn)一派脾腎虛衰證候。
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) 小兒腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn):
1.一般條件:大量蛋白尿(+++~++++)持續(xù)2周以上,24h尿蛋白多于0.1g/kg/日;血漿白蛋白低于30K/L(3g%);膽固醇高于5.5mmol/L(2220mg%);水腫可輕可重。以上四項(xiàng)條件中以大量蛋白尿及低蛋白血癥為必備條件。
2.單純性腎病:標(biāo)準(zhǔn)同上。并根據(jù)激素治療8周后的效應(yīng)分:完全效應(yīng)(對(duì)激素敏感)、部分效應(yīng)(對(duì)激素部分敏感)、無(wú)效應(yīng)(對(duì)激素不敏感)。
3.腎炎性腎。涸谏鲜鰳(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上,凡具以下4項(xiàng)中1項(xiàng)或多項(xiàng)者。
①尿檢查紅細(xì)胞超過(guò)10個(gè)/高倍視野(指分散在2周內(nèi)的3次以上離心尿檢查)。
②反復(fù)出現(xiàn)高血壓,學(xué)齡兒童超過(guò)17.3/12kPa(130/90mmHg),學(xué)齡前兒童超過(guò)16/10.6kPa(120/80mmHg),并排除用皮質(zhì)類固醇激素所致。
③持續(xù)性氮質(zhì)血癥:尿素氮超過(guò)10.7mmol/L(30mg%)或血非蛋白氮超過(guò)了35.7mmol/L(50mg%)并排除由于血容量不足所致者。
④血總補(bǔ)體或血C3反復(fù)降低。并按對(duì)激素治療8周后的效應(yīng)分:完全效應(yīng)(對(duì)激素敏感)、部分效應(yīng)(對(duì)激素部分敏感)、無(wú)效應(yīng)(對(duì)激素不敏感)。

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西醫(yī)診斷依據(jù) 臨床分型 (一)單純性腎病 1.符合腎病綜合征四大特點(diǎn)。 2.不伴有持續(xù)性血尿、高血壓和氮質(zhì)血癥,血補(bǔ)體C3正常。 (二)腎炎型腎病 1.符合腎病綜合征四大特點(diǎn)。 2.具有以下臨床表現(xiàn)之一者。①血尿:兩周內(nèi)3次尿沉渣結(jié)果紅細(xì)胞>10個(gè)/高倍鏡視野。②高血壓:未經(jīng)激素治療前學(xué)齡兒童血壓≥17.3/12kPa,學(xué)齡前兒童≥16.0/10.7kPa。③氮質(zhì)血癥:血尿素氮>10.7mmol/L,除外低血容量因素所致者。④血補(bǔ)體C3降低。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 1.水腫:常為最早出現(xiàn)的癥狀,始于眼瞼,漸遍及全身,水腫為可凹性,嚴(yán)重者可伴有胸腔、腹腔及心包積液。
2.少尿:尿量減少,每日可僅1~2次。
3.腹瀉:部分患兒出現(xiàn),提示腸道水腫,或與感染有關(guān)。
4.腎炎型腎病可出現(xiàn)肉眼血尿或高血壓。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液 低白蛋白血癥:多數(shù)病兒血漿白蛋白降低,<30g/L,與蛋白尿程度平行。γ球蛋白下降,IgG及IgA也可降低。高脂血癥:血漿膽固醇明顯增高,>5.72mmol/L,低密度脂蛋白及甘油三脂也有不同程度升高。
尿 大量蛋白尿:尿蛋白定性≥+++,24小時(shí)尿蛋白定量≥100mg/kg。這是腎小球基底膜分子屏障和電荷屏障受損的結(jié)果。
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 1.急性腎小球腎炎:伴大量蛋白尿者需與腎炎型腎病相鑒別。急性腎炎多為自限性經(jīng)過(guò),不用激素治療4周左右尿蛋白會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)而以血尿?yàn)橹鳎瑫r(shí)水腫為非可凹性,循環(huán)充血明顯。
2.無(wú)癥狀蛋白尿:一般與運(yùn)動(dòng)、體位、發(fā)熱等因素有關(guān),不伴明顯水腫,尿蛋白程度較輕,不伴低蛋白血癥,血膽固醇正常。
3.繼發(fā)性腎小球疾病狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎等,需與腎炎型腎病鑒別。主要根據(jù)病史及原發(fā)病的特異性表現(xiàn)。
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) 1.近期療效評(píng)定(激素治療后8周的效應(yīng),并以潑尼松為例),用潑尼松1.5~2mg/kg/日,8周后產(chǎn)生以下效應(yīng):①完全效應(yīng),尿蛋白轉(zhuǎn)陰,消腫。②部分效應(yīng):尿蛋白++或更少,消腫。③無(wú)效應(yīng):尿蛋白仍+++或更多。

2.遠(yuǎn)期療效評(píng)價(jià)(轉(zhuǎn)歸判定):①臨床靜止(基本痊愈),完全緩解,并停止治療3年以上。②完全緩解:消腫,尿蛋白陰轉(zhuǎn),停藥未達(dá)3年。③部分緩解:尿蛋白++或以下。④未緩解:尿蛋白+++或以上。⑤腎功能減退。⑥死亡。
預(yù)后
并發(fā)癥 1.感染:呼吸道感染最為常見(jiàn),腸道和泌尿道感染也多見(jiàn),尤以皮膚感染應(yīng)引起注意。原發(fā)性腹膜炎也常發(fā)生于腎病患兒。
2.低血容量和休克:腎病時(shí)全身水腫,但循環(huán)血容量卻低于正常,特別是應(yīng)用強(qiáng)利尿劑、嘔吐、腹瀉或腹水引流時(shí),易進(jìn)一步降低血容量而導(dǎo)致休克。長(zhǎng)期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素使腎上腺皮質(zhì)受到抑制,在應(yīng)激狀態(tài)下不能滿足機(jī)體需要,易發(fā)生低血容量休克和低鈉血癥。
3.高凝狀態(tài)和栓塞:腎病時(shí)血中部分凝血因子升高,血小板增高且集聚性增加,同時(shí)激素的應(yīng)用加重了血液的高凝狀態(tài)。加之利尿劑的應(yīng)用使血液濃縮,粘滯度增高。這些因素都是血栓栓塞合并癥產(chǎn)生的基礎(chǔ)。易受累的血管有肢體血管、下腔靜脈、腎靜脈、腸系膜靜脈、肺動(dòng)脈及肝動(dòng)、靜脈,甚至冠狀動(dòng)脈,產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。
西醫(yī)治療 腎病綜合征的治療以腎上腺皮質(zhì)激素為主,輔以抗凝治療及中藥。對(duì)于難治性腎病可配合應(yīng)用細(xì)胞毒藥物。
一、一般治療
有合并癥者需臥床休息,水腫嚴(yán)重者適當(dāng)限制水鈉攝入,防止交叉感染,避免過(guò)食,保證正常需要量的優(yōu)質(zhì)蛋白。
二、對(duì)癥治療
(一)利尿
水腫嚴(yán)重時(shí)可短期應(yīng)用利尿劑,使用時(shí)應(yīng)密切觀察出入量及血電解質(zhì)。
1.雙氫克尿噻和安體舒通:雙氫克尿噻每日2~3mg/kg,分3次口服,常需同服鉀鹽以防血鉀降低;蚩膳c安體舒通合用,安體舒通每日3mg/kg,分3次口服。
2.速尿和利尿酸鈉:劑量均為每次1mg/kg,靜脈或肌肉注射,每日2次。如無(wú)效時(shí)劑量可加倍,每日3~4次。也可與安體舒通合用,效果較好。
3.無(wú)鹽白蛋白或血漿代用品:用于血漿白蛋白明顯降低,利尿劑效果不好的患兒。每次0.5g/kg靜脈滴注,60分鐘后再靜注速尿效果較好。因白蛋白價(jià)格昂貴,且迅速?gòu)哪蛑衼G失,作用短暫,不主張長(zhǎng)期使用;蚩捎低分子右旋糖酐代替。
(二)降壓醫(yī)學(xué)在線www.med126.com
心痛定、巰甲丙脯酸、心得安較為常用。血管擴(kuò)張劑多巴胺酚妥拉明靜脈應(yīng)用可利尿并降血壓。
三、激素療法
1.短程療法:潑尼松每日2mg/kg,總量每日不超過(guò)60mg,分3次口服,療程4周。然后隔日1.3mg/kg頓服共4周。如尿蛋白自治療開(kāi)始4周后轉(zhuǎn)陰,從轉(zhuǎn)陰之日起隔日頓服4周,以后逐漸減量,總療程12周。此種方法國(guó)內(nèi)少用。
2.中長(zhǎng)程療法:為國(guó)內(nèi)兒科常用方法。潑尼松每日1.5~2mg/kg,分3次口服。尿蛋白轉(zhuǎn)陰后延長(zhǎng)2周,足量治療時(shí)間不超過(guò)8周。以后改為1.5~2mg/kg隔日晨頓服共4周,以后每2周減量1次,每次減5~10mg,總療程9~12個(gè)月。
四、細(xì)胞毒藥物
對(duì)于激素耐藥、依賴、頻繁反復(fù)或復(fù)發(fā)和激素治療出現(xiàn)明顯毒副作用的患兒,可聯(lián)合應(yīng)用細(xì)胞毒藥物。此類藥物副作用較大,使用時(shí)注意肝臟損害及骨髓抑制。
1.環(huán)磷酰胺:每日2~3mg/kg,分3次口服,總劑量<300mg/kg,療程<12周,以免引起性腺損傷。
2.苯丁酸氮芥:每日0.2mg/kg口服,8周為一療程,總量<14mg/kg,療程<12周。
五、抗凝治療
1.肝素:靜脈點(diǎn)滴肝素,劑量為每次1mg/kg,每日1~2次,連續(xù)靜脈滴注2周,如需要可重復(fù)使用。應(yīng)用肝素時(shí)每周查血纖維蛋白原和血小板及凝血酶原時(shí)間,如出現(xiàn)出血傾向可靜點(diǎn)等量的魚(yú)精蛋白。
2.其他:潘生丁、阿司匹林、藻酸雙脂鈉等,均有一定的抗血小板聚集作用,常與肝素配合使用。
3.尿激酶:常于有血栓形成時(shí)應(yīng)用,不作為抗凝的首選藥物。
中醫(yī)治療 本病的治療原則,以益氣健脾,溫陽(yáng)利水為主。初期水濕潴留體內(nèi),應(yīng)急則治標(biāo),消除水腫。后期臟腑虛損,治療的中心環(huán)節(jié)在于調(diào)整和恢復(fù)肺脾腎三臟的功能。不僅要補(bǔ)其臟體,更重要的是助其臟用,扶正培本,調(diào)理陰陽(yáng)。
一、辨證選方
1.脾虛濕困
治法:益氣健脾,利水消腫。
方藥:四君子湯合五皮飲加減。黨參白術(shù)各12g,茯苓皮、桑白皮大腹皮各9g,陳皮、生皮、甘草梢各bg。腹脹尿少加檳榔、厚樸;脘悶納呆加木香枳殼;腫甚伴胸腹水加葶藶子、車(chē)前子;汗多加小麥。
2.脾腎陽(yáng)虛
治法:溫陽(yáng)利水。
方藥:真武湯加減。茯苓皮、白術(shù)、白芍各10g,附子、生姜皮各6g。偏腎陽(yáng)虛加補(bǔ)骨脂、肉桂;偏脾陽(yáng)虛砂仁、黃芪、益智仁;大便溏薄加炒扁豆、蒼術(shù)。
3.肝腎陰虛
治法:滋腎養(yǎng)肝,育陰潛陽(yáng)。
方藥:杞菊地黃丸加減。枸杞子、生地、茯苓各12g,菊花、丹皮澤瀉、山藥山萸肉各9g,遠(yuǎn)志鉤藤各6g。胄納欠佳加砂仁、陳皮;頭痛頭暈加夏枯草、石決明;盜汗地骨皮,生牡蠣。
4.氣滯血瘀
治法:行氣活血祛瘀。
方藥:四物湯加減。桃仁、當(dāng)歸、赤芍、生地各10g,紅花川芎、川楝子各6g。血瘀明顯加丹參、益母草蒲黃。
5.脾腎虛衰
治法:扶正降濁。
方藥:溫脾湯加味。人參、附子各10g,厚樸、半夏、陳皮、生姜各6g,大黃、竹茹各3g。本證多伴惡心嘔吐,湯藥難進(jìn)者,可將上方作直腸保留灌腸。
二、專方驗(yàn)方
1.三草一須湯:車(chē)前草、扁蓄草、金錢(qián)草、玉米須各30g。水煎服,日1劑,分2~3次服。適用于本病初起水腫明顯者。
2.二丑甘遂散:黑白丑各12g,甘遂3g,千金子6g,沉香6g。共研細(xì)末。3歲以下每服0.5g,3~6歲每服1g,6~9歲每服1.5g,9~12歲每服2g。每日1次,清晨空腹服下。以每日3~4次水瀉為度。適用于本病頑固性水腫。
3.四黃粥:黃芪30g,大黃粉30g,雞蛋黃12g,黃小米50g。將熟蛋黃放鍋中文火炒出油,再將炒過(guò)的大黃粉兌入,攪勻,成二黃散。每晚睡前以小米與黃芪共煮成粥,取二黃散10g放入粥中,趁熱徐徐服下,蓋好衣被,微取汗出。適用于本病尿蛋白持續(xù)不消者。
4.腎病緩解湯:黃芪30g,黨參15g,白術(shù)10g,茯苓10g,仙靈脾20g,澤瀉12g,車(chē)前子20g,甘草6g。水煎服,每日或隔日1劑,分3次服。適用于本病屬脾腎陽(yáng)虛者。
5.二仙湯加味:仙茅9g,仙靈脾9g,蓯蓉9g,巴戟天3g,山萸肉9g,山藥9g,白術(shù)6g,玄參10g,麥冬10g,瓜蔞9g,菟絲子30g,生薏苡仁30g。水煎服,每日1劑,分2~3次服。適用于本病緩解期,激素減量或撤除階段
中藥 1.杞菊地黃口服液:具有滋腎養(yǎng)肝的功效。適用于腎陰不足,陰虛陽(yáng)亢者。6歲以下每次5ml,6歲以上每次10ml,1日2次。
2.補(bǔ)腎丸:具有鎖陽(yáng)固精,滋陰補(bǔ)腎的功效。適用于腎陰不足,陰虛陽(yáng)亢者。6歲以下每次1/2丸,6歲以上每次1丸,1日2次,空腹鹽水送服。
3.左歸丸:具有滋腎補(bǔ)陰的功效。適用于本病屬真陰不足者。3~6歲每服3g,6~9歲每服6g,9~12歲每服9g,1日2次。
4.右歸丸:具有溫補(bǔ)腎陽(yáng)的功效。適用于本病屬腎陽(yáng)不足者。3~6歲每服1/2丸,6~9歲每服1丸,9~12歲每服1~2丸。1日2次。
5.鹿二膠丸:具有溫補(bǔ)腎陽(yáng)的功效,適用于腎病綜合征屬腎陽(yáng)不足者。3~6歲每服3g,6~9歲每服6g,9~12歲每服9g,1日2次。
6.雷公藤總甙片:具有解毒化瘀的功效。適用于腎病綜合征各型。每日1~1.6mg/kg,分2~3次口服。醫(yī)學(xué)網(wǎng)站www.med126.com
針灸 1.體針:取然谷穴,直刺,灸3~5分鐘,留針20~30分鐘,取章門(mén)穴,留針20~30分鐘,以溫腎助陽(yáng),化氣行水。上肢腫加偏歷穴;下肢腫加陰陵泉穴;足背腫加商丘穴;尿少加水分、中極穴;便溏加天樞穴。或取水分、脾俞、腎俞、列缺、天樞、關(guān)元、足三里、復(fù)溜穴,平補(bǔ)平瀉,留針20~30分鐘,以溫陽(yáng)健脾,行氣利水。10天為1療程。
2.耳針:取肝、脾、腎、皮質(zhì)下、膀胱、腹穴。每次選2~3穴,毫針淺刺,中等刺激,隔日1次。適用于腎病綜合征水腫明顯者。
3.貼敷:藥用螻蛄,搗爛,敷神厥穴,可消水腫;也可用獨(dú)頭蒜5枚,田螺4個(gè),車(chē)前子10g,先將車(chē)前子研為細(xì)末,與田螺、大蒜共搗,敷神厥穴,可消水腫。
推拿按摩 主穴為推補(bǔ)脾土,補(bǔ)腎水,揉小天心穴,二人上馬,揉外勞宮,揉清天河水。配穴為揉乙窩風(fēng),逆運(yùn)八封卦,推四橫紋。每日1次,10天為1療程。
中西醫(yī)結(jié)合治療 1、中西醫(yī)結(jié)合治療腎病綜合征,不僅可使療效明顯提高,而且能明顯減輕激素的副作用,可采用以下方法。開(kāi)始使用激素階段,病人水腫明顯,表現(xiàn)以脾腎陽(yáng)虛為主,可配合中藥調(diào)理脾腎,溫陽(yáng)利水。當(dāng)大劑量使用激素且時(shí)間較長(zhǎng)時(shí),扶助了腎陽(yáng),可出現(xiàn)陰虛火旺的證候,按照“壯水之主,以制陽(yáng)光”的治則,配合滋陰降火的中藥,可使癥狀減輕。在激素撤減的過(guò)程中,陰虛火旺癥狀減輕,而出現(xiàn)新的陰陽(yáng)失調(diào),表現(xiàn)為脾腎陽(yáng)虛,按照“益火之源,以消陰翳”的治則, 運(yùn)用溫補(bǔ)腎陽(yáng)法,有助于順利撤減激素。在激素減量過(guò)程中有時(shí)會(huì)出現(xiàn)精神不振,惡心等到腎上腺皮質(zhì)功能不足的表現(xiàn),可從溫補(bǔ)腎陽(yáng)入手,重用附子、肉桂、仙茅等藥物,以減輕癥狀。
2、本病在運(yùn)用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺)治療時(shí),可出現(xiàn)白細(xì)胞降低,造血功能不足的情況,可配合中藥益氣補(bǔ)血,以減輕這一副作用。
3、腎病綜合征的患兒在大劑量使用激素和免疫抑制劑的情況下,發(fā)生感受染的機(jī)會(huì)很多,使治療不能順利進(jìn)行。此時(shí)配合清熱解毒的中藥,可防止感染,保證激素的使用。
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