第五章 循環(huán)系統(tǒng) 蔣世良 第一節(jié) 檢查方法 一、常規(guī)X線 （一)透視 一般常用影像增強(qiáng)透視，簡便經(jīng)濟(jì)，可以從不同角度及時(shí)了解心、肺（包括肺血管)、胸廓及縱隔的概況。與攝影比較，透視更有利于觀察心臟及大血管的搏動(dòng)，尤其是心臟瓣膜、冠狀動(dòng)脈及心包鈣化；可轉(zhuǎn)動(dòng)體位觀察房、室情況及心臟、大血管和周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系；還可校正因胸廓畸形、體位不正或吸氣不足（特別是嬰幼兒)造成X線片上心臟及大血管影像的失真。目前臨床一般僅作為輔助方法，補(bǔ)充攝影的某些不足。 （二)X線攝影 1．遠(yuǎn)達(dá)片 焦點(diǎn)至膠片距離為200cm的后前立位片稱遠(yuǎn)達(dá)片，為心臟X線檢查最基本的方法。一般在平靜吸氣下屏氣投照為宜。遠(yuǎn)達(dá)片心臟陰影的放大率不超過5％，有利于心臟及大血管的徑線測量和復(fù)查對比觀察。是判定心臟外形及肺循環(huán)改變的基本體位。從診斷要求以管電壓100～150kV和短時(shí)間曝光（<0.01s)技術(shù)效果為佳，可提高影像的清晰度和穿透力。配用篩動(dòng)的細(xì)格濾線器有助于進(jìn)一步改善對比度。 2．左前斜位 患者從后前位向右旋轉(zhuǎn)60o。是觀察主動(dòng)脈全貌和分析左、右心室及右心房增大的重要體位。 3．右前斜位 患者從后前位向左旋轉(zhuǎn)45o。同時(shí)服鋇觀察左心房增大對食管的壓跡，還可觀察肺動(dòng)脈段突出和右心室流出道擴(kuò)張的變化。目前臨床實(shí)際應(yīng)用基本被左側(cè)位（服鋇)所替代。 4．側(cè)位 一般取左側(cè)位，用以觀察胸廓畸形如漏斗胸、雞胸、桶狀胸及直背等，是胸主動(dòng)脈瘤與縱隔腫物定位較適宜的體位。在某些情況下它兼有左、右前斜位的作用，包括食管服鋇。 二、CT檢查 （一)第三、四代全身CT機(jī) 對顯示心臟和大血管的鈣化有一定價(jià)值，但由于其掃描時(shí)間長，難以完全克服心臟搏動(dòng)的影響，在心血管方面的應(yīng)用受到限制。 （二)螺旋CT 可獲得CT血管造影（CTA)圖像，因此，可以應(yīng)用于身體各部的血管成像。 （三)多層面（multi-slice)螺旋CT 掃描速度達(dá)亞秒級，由于時(shí)間分辨率的提高，幾無運(yùn)動(dòng)偽影。其圖像空間分辨率亦明顯提高，從而可獲得高質(zhì)量軸位和三維重建圖像。同時(shí)，掃描覆蓋范圍延長，是多層面螺旋CT的另一優(yōu)點(diǎn)。 （四)電子束CT 電子束CT（EBCT)又稱超高速CT，每層掃描速度可達(dá)50ms，且可在兩個(gè)或更多心臟搏動(dòng)之間進(jìn)行連續(xù)掃描。由于掃描速度快，成像時(shí)間短，極大地消除了心臟大血管搏動(dòng)和呼吸運(yùn)動(dòng)偽影的影響，故可適用于心臟大血管形態(tài)、功能及血流動(dòng)態(tài)的CT檢查。同時(shí)，亦提高了微小病灶的檢出率。EBCT的臨床應(yīng)用主要有： 1．顯示心臟和大血管鈣化，包括心臟瓣膜、心室、血管壁、腔內(nèi)血栓、心包以及冠狀動(dòng)脈鈣化等。 2．胸、腹部大血管疾患，如各種類型的主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈夾層包括真、假腔及腔內(nèi)血栓；上、下腔靜脈和肺動(dòng)脈及其分支的病變包括狹窄、血栓栓塞及缺如等。 3．心臟腫瘤包括腔內(nèi)腫瘤或血栓。 4．冠心病陳舊性心肌梗死、室壁瘤及附壁血栓。 5．心肌病，尤其肥厚型，可具體顯示病變部位、程度和范圍等。 6．心包疾患，如積液、增厚、縮窄及缺如等。 7．大血管及其分支病變術(shù)后復(fù)查包括冠狀動(dòng)脈搭橋或介入治療術(shù)后等。 8．先天性心臟大血管畸形，如主動(dòng)脈縮窄或離斷，肺動(dòng)脈閉鎖，肺靜脈畸形引流及單心室等。 三、磁共振成像檢查 磁共振成像可從冠狀面、矢狀面、橫斷面以及斜面來顯示心臟大血管的解剖結(jié)構(gòu)、血流動(dòng)態(tài)及其病理改變。 （一)臨床應(yīng)用 1．主動(dòng)脈疾患及畸形，如主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈縮窄等。 2．心臟和心旁腫瘤。 3．原發(fā)性心肌病，尤其是肥厚型。 4．心包疾患，如心包積液、心包縮窄等。 5．缺血性心臟病如心肌梗死，室壁瘤等。 6．先天性心臟病如各類畸形，尤其復(fù)雜畸形和術(shù)后復(fù)查。 7．肺血管疾患如肺栓塞、肺動(dòng)脈狹窄或缺如等。 8．心臟瓣膜病等。 （二)磁共振技術(shù)及診斷新進(jìn)展 1．一次屏氣法MRI電影及其對心功能的評價(jià) 本法明顯縮短了檢查時(shí)間，同時(shí)又可避免呼吸偽影。采用屏氣法MRI電影，左室短軸成像能滿意地觀察左室收縮率的變化。 2．超快速磁共振 (ultrafast magnetic resonance, UFMR) 成像 如回波平面成像 (EPI)序列可用于分析心臟運(yùn)動(dòng)功能、測量射血分?jǐn)?shù)和血流速度、觀察瓣膜運(yùn)動(dòng)狀態(tài)、心肌灌注以及顯示冠狀動(dòng)脈等。但EPI圖像的空間分辨率仍較低，尚不能滿足臨床應(yīng)用的要求。 3．心肌標(biāo)記及其應(yīng)用價(jià)值 利用心肌標(biāo)記 (myocardial tagging)技術(shù)不僅可以觀察區(qū)域性心肌收縮力的變化，而且還可以鑒別慢速血流和血栓。 4．藥物負(fù)荷試驗(yàn)的應(yīng)用 （1)潘生丁負(fù)荷試驗(yàn)鑒別冠狀動(dòng)脈狹窄。（2)多巴酚丁胺負(fù)荷試驗(yàn)鑒別存活心肌。 5．對比增強(qiáng)MRI血管造影 (contrast enhanced MR angiography) 通過靜脈注射順磁性對比劑（Gd-配合物)，利用二維或三維快速梯度回波技術(shù)采像，經(jīng)最大強(qiáng)度投影技術(shù)重建。能從任何一個(gè)角度觀察，無需心電門控和預(yù)飽和技術(shù)，尤其適合較大范圍體部血管包括肺動(dòng)脈成像。 6．磁共振頻譜 MRS) 心臟的MRS主要進(jìn)行31P的波譜分析，研究心肌能量代謝、心肌缺血、梗死及其演變過程和細(xì)胞代謝水平的心功能等，對心臟�。ê毖孕呐K病)的早期診斷和功能代謝研究都具有重大意義。 四、心血管造影檢查 心血管造影是借助于導(dǎo)管技術(shù)將對比劑快速注入心腔或大血管內(nèi)，以顯示其腔內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)（如形態(tài)、大小和部位)及功能動(dòng)態(tài)的變化，是一種有創(chuàng)的特殊X線檢查。近年來，隨著其他無創(chuàng)性影像學(xué)在臨床上的開發(fā)、應(yīng)用和普及，心血管造影的檢查范圍已逐步縮小。 (一) 造影設(shè)備 心血管造影要求在短時(shí)間內(nèi)快速注入大量對比劑，單向或雙向連續(xù)曝光，以數(shù)字影像系統(tǒng)、X線電影或大片進(jìn)行記錄。多采用一臺(tái)或兩臺(tái)1000～1500MA的大功率主機(jī)，配以影像增強(qiáng)器、電視監(jiān)視及錄像系統(tǒng)，高熱容量X線管和高壓注射器等。應(yīng)用雙向心血管造影機(jī)對嬰幼兒先天性心臟病復(fù)雜畸形更為方便，可最大限度地減少病人的曝射量及對比劑的用量。而用單C型臂心血管造影機(jī)即可滿足外周血管疾患及冠狀動(dòng)bhskgw.cn脈病變的診斷要求。 1．?dāng)?shù)字影像系統(tǒng) 新型數(shù)字化心血管造影機(jī)具有數(shù)字化實(shí)時(shí)透視、儲(chǔ)存和圖像重建功能，較X線電影節(jié)省90％的X線劑量。具有數(shù)字減影血管造影（DSA)和數(shù)字血管造影 （digital angiograpgy, DA, 稱digital cardiac imaging, DCI 或 digital vascular imaging, DVI)兩種模式。后者不做減影處理，以低劑量高頻率曝光，提供實(shí)時(shí)圖像。目前，數(shù)字血管造影臨床應(yīng)用日趨普及。 2．X線電影 攝片速度快，嬰幼兒心臟畸形宜以>50幀/s的速度攝片，冠狀動(dòng)脈造影則以12.5～25幀/s攝片為好�？蓜�(dòng)態(tài)觀察心血管解剖結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)變化。 3．快速換片攝影 采用普通大小的X線膠片，攝片速度每秒可達(dá)6幀。傳統(tǒng)的快速換片器（AOT)操作復(fù)雜，不能直接透視和迅速重放，也無雙軸位角度投照，臨床應(yīng)用日趨減少。較新型的快速換片裝置在影像增強(qiáng)器的一側(cè)，使用時(shí)電動(dòng)轉(zhuǎn)到其下方。可進(jìn)行透視和定位，電動(dòng)過片曝光，但不能迅速重放�？焖贀Q片攝影主要用于外周血管和肺血管的疾患。與X線電影相比，具有空間分辨率高，能觀察細(xì)小血管分支病變的優(yōu)點(diǎn)。 4．投照配套系統(tǒng) 現(xiàn)代心血管造影機(jī)采用可沿X、Y、Z三軸旋轉(zhuǎn)的C型臂機(jī)架，可按預(yù)先設(shè)定的程序進(jìn)行多角度投照。并有步驟進(jìn)行跟蹤（注藥后一次完成自腹主動(dòng)脈下段至踝部的跟蹤血管造影)；旋轉(zhuǎn)投照（造影中C型臂以15o～30o /s旋轉(zhuǎn)90o～180o 獲得三維血管影像)；C型臂自重平衡（可迅速改變投照角度和避碰)等性能。 （二)其他輔助設(shè)備 電血壓計(jì)，多導(dǎo)生理儀、血氧計(jì)、除顫器、起搏器及麻醉機(jī)等，用于心電、壓力監(jiān)測及病人的搶救。 （三)對比劑 一般DSA可用300mgI/ml濃度，而其他心血管造影則用350~370mgI/ml濃度的非離子型對比劑或76％泛影葡胺為宜。 1．對比劑注射流率：應(yīng)根據(jù)心臟大小、肺血多少、有無心內(nèi)分流、房室瓣關(guān)閉不全及其程度等來設(shè)定，一般要求注射的第一秒內(nèi)應(yīng)注入對比劑總量的75％以上。嬰幼兒常為8～15ml/s, 兒童及成人常為15～20ml/s。影響注射流率的因素有心導(dǎo)管的內(nèi)徑、長度，對比劑的粘稠度及心腔內(nèi)壓力等。 2．對比劑注入量：兒童（包括嬰幼兒)心臟大血管每次注射量為1～2ml/kg體重；總量一般不超過6ml/kg體重。成人心內(nèi)造影用量一般不超過50ml/次。左、右冠狀動(dòng)脈一般為8ml/次和6ml/次；總量通常不超過150～200ml。另外，也應(yīng)根據(jù)造影操作時(shí)間的長短及患者膀胱內(nèi)對比劑充盈量的多少來決定。 （四)造影方法 1．靜脈血管造影 主要為經(jīng)外周靜脈末梢注入對比劑，目前主要用于顯示外周靜脈狹窄、阻塞性病變，而對心臟大血管疾病的診斷，本法已被淘汰。 2．心腔和大血管造影 包括左、右房室，上、下腔靜脈，肺動(dòng)脈及胸、腹主動(dòng)脈造影。 （1)左心房造影主要顯示房間隔缺損的部位及大小。 （2)右心房造影顯示右心房的解剖形態(tài)、有無與心室連接異常、三尖瓣畸形及房水平右向左分流（右心房壓力高于左心房壓力時(shí))等。 （3)左心室造影主要顯示左心室形態(tài)、大小、舒縮功能，二尖瓣功能（關(guān)閉不全、狹窄或脫垂)，主動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄，室間隔缺損的部位、大小和數(shù)目，與心房及大動(dòng)脈的連接關(guān)系等。 （4)右心室造影顯示右心室形態(tài)、大小，三尖瓣功能（關(guān)閉不全或狹窄)，肺動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄，與心房、大動(dòng)脈的連接關(guān)系及有無室水平右向左分流（右心室壓力高于左心室壓力時(shí))。 （5)胸主動(dòng)脈造影顯示主動(dòng)脈瓣、胸主動(dòng)脈及其分支的病變，肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)的側(cè)支循環(huán)以及心底部分流（包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主-肺動(dòng)脈窗、主動(dòng)脈竇瘤破裂)等。 （6)腹主動(dòng)脈造影顯示腹主動(dòng)脈及其分支的病變。 （7)肺動(dòng)脈造影顯示肺動(dòng)、靜脈及其分支的解剖形態(tài)和連接異常（如肺動(dòng)脈栓塞、肺靜脈畸形連接、肺動(dòng)靜脈瘺等)。 3．選擇性血管造影 穿刺股動(dòng)脈或肱、橈動(dòng)脈，將特制的塑形導(dǎo)管尖端送至靶血管的開口處，行選擇性血管造影。包括冠狀動(dòng)脈造影、腎動(dòng)脈造影、體-肺動(dòng)脈交通支造影。 （五)造影的適應(yīng)證 1．各種無創(chuàng)性的檢查方法不能明確診斷的先天或后天性心臟大血管疾患。 2．為某些心臟大血管疾患手術(shù)及介入性治療前提供形態(tài)學(xué)依據(jù)。 3．某些心臟大血管疾患手術(shù)及介入性治療后療效的判定。 （六)造影的禁忌證 1．碘過敏或有顯著的過敏體質(zhì)。 2．嚴(yán)重的肝、腎功能損害。 4．嚴(yán)重的高血壓、發(fā)熱或凝血機(jī)制障礙者。 心血管造影是一種較復(fù)雜、有創(chuàng)的且有一定危險(xiǎn)性的診斷檢查方法，造影醫(yī)師應(yīng)全面了解臨床、X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖及其他有關(guān)檢查結(jié)果，綜合分析，認(rèn)真權(quán)衡利弊，嚴(yán)格掌握適應(yīng)證及禁忌證。 五、超聲心動(dòng)圖檢查 （一)檢查途徑 1．經(jīng)胸檢查法（transthoracic echocardiography，TTE) 將探頭放在胸骨左緣旁。胸前區(qū)心尖部、肋下區(qū)、胸骨上窩等無肺組織遮蓋的心臟窗口處，使聲束可避開肺組織探查心臟。 2．經(jīng)食管檢查法（transesophageal echocardiography，TEE) 探頭縮小到1.5 cm以下，即可送入食管內(nèi)，聲束經(jīng)食管前壁和側(cè)壁探查心臟。主要適合觀察心房內(nèi)腫物及血栓，房室瓣，特別是人工瓣的返流及判定房間隔缺損位置、大小、數(shù)量及與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系，明顯優(yōu)于經(jīng)胸常規(guī)檢查法。常用于房、室間隔缺損封堵術(shù)中（介入治療)監(jiān)測。又因其不干擾手術(shù)野，外科手術(shù)后關(guān)胸前復(fù)查可及時(shí)發(fā)現(xiàn)置換瓣膜功能異常如瓣周漏、返流、血流不暢等，以及補(bǔ)片后殘存漏、流出道疏通不當(dāng)，觀察冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)后心肌供血情況等。尤其是對心內(nèi)各種復(fù)雜畸形的結(jié)構(gòu)關(guān)系顯示的較為清楚。 3．血管內(nèi)及心腔內(nèi)超聲顯像（intravascular ultrasound and intracardiac ultrasound imaging, IVUI&ICUI) 頭縮小到2 mm以下與導(dǎo)管相接，可直接送入血管內(nèi)，檢查冠狀動(dòng)脈及其他血管或送入心腔內(nèi)，從內(nèi)部觀察心臟。 （二)顯示技術(shù) 1．M型超聲心動(dòng)圖（M echocardiography,ME)和二維超聲心動(dòng)圖（two-dimensional echocardiography,2DE) ME及2DE顯示心臟結(jié)構(gòu)的形態(tài)、厚度、腔大小、相互排列關(guān)系、各結(jié)構(gòu)的功能、室壁運(yùn)動(dòng)、有無缺損、畸形等。可用于診斷心臟瓣膜病、心肌病、心包病、冠心病、心臟腫瘤及各種先天性心臟病。 2．聲學(xué)造影（contrast echocardiography, C-Echo) 在常態(tài)下不產(chǎn)生回聲的血液中注入聲阻抗不同的物質(zhì)，使血流產(chǎn)生回聲，借以觀察血流途經(jīng)、方向等稱對比超聲心動(dòng)圖，也稱聲學(xué)造影法。注入的物質(zhì)稱聲學(xué)對比劑，常用的有二氧化碳（CO2)�？捎糜谠\斷左向右和右向左分流、計(jì)算左心室容量、評價(jià)左心功能、心肌灌注狀態(tài)、觀察心肌缺血的分布與轉(zhuǎn)歸及判定心肌存活性等。 3．多普勒超聲心動(dòng)圖 是當(dāng)今直接無創(chuàng)顯示心血管內(nèi)血流信息的最佳技術(shù)。包括脈沖波多普勒頻譜顯示法、連續(xù)波多普勒頻譜顯示法、彩色多普勒血流顯像、組織多普勒顯像�？汕宄@示心臟瓣膜狹窄和/或返流的高速血流；先天性心臟病異常分流；計(jì)算心臟收縮與舒張功能等。 4．組織定性檢查 近年來超聲圖像分辨力的進(jìn)一步改進(jìn)，使超聲心動(dòng)圖提高到可提供組織學(xué)信息的水平。如視頻分析法 可根據(jù)目前所用超聲設(shè)備的圖像灰階，分析心臟結(jié)構(gòu)的組織性質(zhì)。射頻分析法 背向散射積分值的周期性變化可鑒別心肌缺血、心肌頓抑和心肌壞死。聲學(xué)定量法可實(shí)時(shí)測定心輸出量及射血分?jǐn)?shù)等；而彩色動(dòng)力（CK)壁運(yùn)動(dòng)分析則更清楚地顯示局部壁運(yùn)動(dòng)異常。 六、放射性核素檢查 心血管核醫(yī)學(xué)又稱核心臟病學(xué)（nuclear cardiology)，是應(yīng)用放射性核素示蹤原理與顯像技術(shù)相結(jié)合的一種無創(chuàng)性的檢查方法。它包括放射性核素心室造影（首次通過法與平衡法)、心肌灌注顯像、親心肌梗死顯像、心肌代謝顯像與心臟受體顯像等。 （一)放射性核素心室造影 1．首次通過法 在靜脈內(nèi)“彈丸式”注射后，放射性核素沿靜脈血流經(jīng)上腔靜脈→右心房→右心室→肺動(dòng)脈→肺→左心房→左心室→主動(dòng)脈，體外應(yīng)用r照相機(jī)及計(jì)算機(jī)拍攝其核素通過心臟的全過程，稱為放射性核素首次通過法心室造影（first pass radionuclide ventriculography)，主要觀察雙側(cè)心室的形態(tài)與功能，先天性心臟病左→右分流與右→左分流量測定，上、下腔靜脈阻塞性疾病的診斷。常用的顯像劑為99mTc標(biāo)記的多種化合物。本法從時(shí)間上將左、右心室分開，避免了心室組織重疊所造成的誤差，特別對右心室功能的測定，有其獨(dú)特的優(yōu)點(diǎn)。 2．平衡法 經(jīng)靜脈內(nèi)注射放射性核素并待其在血液循環(huán)中混合均勻并達(dá)到平衡后，采用心電圖R波作為心臟收縮、舒張過程數(shù)據(jù)采集的門控信號(hào)，體外應(yīng)用r照相機(jī)及計(jì)算機(jī)圖像處理系統(tǒng)，即可測定左、右心室功能的參數(shù)。常用的顯像劑為99mTc標(biāo)記紅細(xì)胞法。主要用來評估左、右心室整體功能及局部功能。 3．微型探頭法 用來監(jiān)測左心功能在日常生活中的變化，包括體力勞動(dòng)與精神、情緒變化兩方面，以探測無痛性心肌缺血。 4．電路心血池?cái)鄬语@像 克服了上述方法存在的組織重疊問題，極大地提高了臨床診斷的準(zhǔn)確性。 （二)心肌灌注顯像 心肌細(xì)胞對某些放射性核素或標(biāo)記化合物有選擇性攝取作用，攝取的量與心肌血流灌注成正比。冠狀動(dòng)脈管腔狹窄到一定程度（50％以上)，局部心肌血流減少，因而該部位示蹤劑的攝取減少，表現(xiàn)為放射性分布稀疏或缺損區(qū)。 1．靜態(tài)顯像 病人在安靜狀態(tài)下，注射99mTc-MIBI后60～90分鐘進(jìn)行平面或斷層顯像。 2．負(fù)荷試驗(yàn)顯像 運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)是目前診斷心肌缺血最常用的方法。運(yùn)動(dòng)高峰時(shí)，心肌耗氧量增加，心肌血流亦相應(yīng)地增高，可達(dá)3～4倍。當(dāng)冠狀動(dòng)脈狹窄>50％，心肌血流不能相應(yīng)地增加，形成局部放射性稀疏或缺損區(qū)，靜態(tài)顯像可見放射性充填，是診斷心肌缺血最可靠現(xiàn)象。另外，潘生丁、腺苷及多巴酚丁胺試驗(yàn)都可被用來判定心肌有無缺血。 （三)親心肌梗死顯像 1．99mTc-焦磷酸鹽（99mTc-PYP)心肌顯像 用于急性心肌梗死的診斷。 2．111In-標(biāo)記抗肌凝蛋白單克隆抗體法 對急性心肌梗死的診斷敏感性高（95％以上)，且特異性好（90％以上)，可以對梗死的部位及大小進(jìn)行定量分析。 （四)心肌正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層成像（PET) 應(yīng)用小型加速器生產(chǎn)的正電子核素和符合線路的正電子照相機(jī)來測定局部心肌血流量以及心肌代謝。 （五)肺顯像 1．肺灌注顯像（Pulmonary Perfusion Imaging) 肺毛細(xì)血管的直徑為7～9µm, 當(dāng)靜脈內(nèi)注入直徑大于10µm的放射性微粒后，可一過性均勻地嵌頓在肺小血管或毛細(xì)血管內(nèi)，采用γ照相機(jī)則可顯示肺血流灌注分布的影像。是診斷肺動(dòng)脈血栓栓塞的最重要的無創(chuàng)性方法之一。 2．肺通氣顯像（Iung Ventilation Imaging) 放射性惰性氣體或氣溶膠，經(jīng)正常呼吸道吸入后，在肺內(nèi)的分布與肺的局部通氣量成正比。因此，采用大視野γ照相機(jī)，由體外探測肺內(nèi)放射性分布，可以估價(jià)肺的局部通氣功能。 （六)腎顯像 “彈丸式”靜脈注射顯像劑，如99mTc-DTPA后，應(yīng)用r照相機(jī)，連續(xù)采集顯像劑通過腎臟的影像，可了解腎實(shí)質(zhì)的功能。Captopril (巰甲丙脯酸) 試驗(yàn)，可提高對腎血管性高血壓診斷的準(zhǔn)確性。 第二節(jié) 正常影像解剖 一、不同體位正常心臟大血管X線影像 不同體位正常心臟大血管X線影像見圖5-1。 圖5-1 圖5-1 不同體位正常心臟大血管的X線影像 （一)遠(yuǎn)達(dá)片后前立位（圖5-2) 右心緣分為上下兩段，兩者之間有淺的切跡。下段由右心房構(gòu)成，上段為上腔靜脈及升主動(dòng)脈的復(fù)合投影，在兒童及青年主要為上腔靜脈，而在老年，由于胸主動(dòng)脈迂曲、延長、擴(kuò)張，則主要為升主動(dòng)脈影。右心緣與橫膈的交角為心膈角，有時(shí)此處可見略向右傾斜的三角形下腔靜脈影。 圖5-2 圖5-2 后前位正常心臟大血管影像示意圖 左心緣由3段組成。上段呈球形突出的為主動(dòng)脈結(jié)，中段由主肺動(dòng)脈干外緣構(gòu)成稱肺動(dòng)脈段，可呈平直線或略有凹凸。下段最長由左心室構(gòu)成，有時(shí)左心房耳部可在其上端投影，與左心室段不易分開。左心室的左下端為心尖部，中年以上者在心尖外側(cè)常可見三角形、密度較淡軟組織影像，稱心包脂肪墊。 （二)45o 右前斜位（圖5-3) 心后緣上段為升主動(dòng)脈后緣、弓部、氣管及上腔靜脈重疊影；下段由心房構(gòu)成，上部較長段為左心房略呈弧形，下部較短為右心房，有時(shí)于后心膈角處可見向下后斜行的下腔靜脈影。降主動(dòng)脈和食管位于心后緣與脊柱間的心后間隙，食管與左心房后緣相鄰。 心前緣自上而下為升主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈干和右心室漏斗部（或圓錐部)，下段大部為右心室段，僅膈上的一小部分為左心室心尖部。兩室構(gòu)成心前緣的比例因旋轉(zhuǎn)角度而異。心前緣與胸壁之間，稱心前間隙。 圖5-3 圖5-3 右前斜位正常心臟大血管影像示意圖 （三)60o 左前斜位（圖5-4) 心前緣上段主要由升主動(dòng)脈構(gòu)成并略向前凸隆，下段為右心室?guī)缀醮怪被蛳蚯芭蚵 Ｓ倚姆慷课挥趦烧咧g，成一斜行弧影。心后緣與脊柱分開，分為上下兩段。下段為房室陰影，其上部一小部分為左心房，其下部大部分為向后膨凸的左心室。左心室段的下端深吸氣時(shí)可見一切跡即室間溝，為左、右心室分界的重要標(biāo)志，懸垂型心臟更容易見到。心膈面后緣常可見一斜行帶狀陰影，為下腔靜脈。上段主要為血管結(jié)構(gòu)，上部是展開的主動(dòng)脈弓，弓下的透明區(qū)稱主動(dòng)脈窗，其中有氣管分叉、左主支氣管及其伴行的左肺動(dòng)脈。心前緣與胸壁之間有一自上而下的斜行長方形間隙，稱心前間隙。降主動(dòng)脈自弓部向下垂行于心后間隙內(nèi)或與脊柱相重。 圖5-4 圖5-4 左前斜位正常心臟大血管影像示意圖 （四)左側(cè)位（圖5-5) 心前緣與胸骨間的倒三角形的透明區(qū)稱心前或胸骨后間隙。心前緣下段為右心室，其上部的漏斗部與向后并略向上延伸的主肺動(dòng)脈干相連。升主動(dòng)脈在主肺動(dòng)脈上方，幾乎垂直走行或略向前膨隆。上腔靜脈、頭臂血管和氣管位于主動(dòng)脈升降部之間，且部分與升主動(dòng)脈陰影重疊。右心室下段僅小部分與前胸壁相貼，但正常變異范圍較大。心后緣上段一小部分為左心房，大部分為輕度后凸的左心室，兩者無明確的分界。后心膈角的三角形陰影為下腔靜脈。心影主動(dòng)脈弓及其下方的主動(dòng)脈窗都比左前斜位為小。窗內(nèi)于氣管分叉前緣可見圓形影為右肺動(dòng)脈的橫斷面，其下方為右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈在左主支氣管上緣后下行并分支。降主動(dòng)脈走行在心后間隙內(nèi)。 圖5-5 圖5-5 左側(cè)位正常心臟大血管影像示意圖 二、心臟大血管的正常變異 心臟大血管及肺血管紋理具有相當(dāng)范圍的正常變異，而各種生理因素亦可直接影響心臟大血管的外形。 （一)生長發(fā)育 新生兒和嬰兒時(shí)期，心臟相對地比成人大，心胸比率可近0.6，右心又較左心大。另外，心影多居中呈球形，左右心緣橫徑幾乎相等，各弓分界不清，主要由于右心房及耳部較大向右上方膨凸，構(gòu)成圓隆的右心緣。左心緣的圓隆則因右心室相對地占優(yōu)勢，心臟輕度向左旋轉(zhuǎn)及右心室漏斗部－肺動(dòng)脈干膨凸所致。由于主動(dòng)脈發(fā)育小和胸腺影的重疊，主動(dòng)脈結(jié)多顯示不清。該時(shí)期橫膈高位，胸廓上下徑短而前后及左右徑大，也是促使心臟陰影呈球形的附加因素。一般直至學(xué)齡期（6～7歲)心影才接近成人。 （二)體形和胸廓類型 隨體格類型和胸廓形狀的不同，正常人心臟在胸廓內(nèi)的形狀也常有相應(yīng)地變化（圖5-6)。 圖5-6 圖5-6 體形-胸廓類型和心臟類型的關(guān)系 1．垂位心 多見于瘦長型體格者，其胸廓狹長，橫膈低位。心影狹長，呈垂位，心縱軸與水平面的夾角大（a >45o)，心膈面小，心胸比率常小于0.5, 甚至可達(dá)0.3左右。 2．橫位心 發(fā)生于矮胖型體格，胸廓短而寬，橫膈高位。心縱軸與水平面的夾角小，（a < 45o)，心膈面大，心胸比率常大于0.5。 3．斜位心 也稱中間型心臟，常見于體格適中或健壯者，胸廓寬高適中。心呈斜位，心縱軸與水平面的夾角約45o （a = 45o )，心胸比率0.5左右。 （三)性別 心臟與身體的大小呈一定比例，女性心臟大小比同齡男性約小5％。 （四)呼吸與橫膈高度 深吸氣時(shí)，橫膈下降心臟向下拉長，橫徑變小。Valsalva 試驗(yàn)由于胸腔正壓增大，減少或阻止左右心回血而心影變小。深呼氣時(shí)，橫膈上升，心臟橫徑變大。Muller 試驗(yàn)由于胸腔負(fù)壓增大，心臟回心血量增多，心影增大。此外，由于其他原因橫膈升高者，心影亦有相應(yīng)的變化。 （五)心動(dòng)周期和心率 隨心動(dòng)周期的不同即收縮期和舒張期心臟的容量和形狀都有較明顯的變化，反映在平片上心臟陰影大小和形態(tài)也有一定的改變。最大收縮和舒張期心臟橫徑可相差3～6％，心表面積約差15％，心臟容積約差20％。心率加快時(shí)舒張期心室充盈量減少，因而心影可稍縮��；相反，心率過緩時(shí)心室舒張期延長，過度充盈，心影可見增大。 （六)妊娠 妊娠時(shí)期由于胎盤血液循環(huán)的建立，動(dòng)-靜脈直接連通，可引起類似動(dòng)-靜脈瘺的改變，再加上子宮膨大橫膈上升，使心臟呈橫位型。這種現(xiàn)象可于產(chǎn)后恢復(fù)正常。 三、正常心臟大血管造影所見 （一)上、下腔靜脈和右心房 1．上、下腔靜脈 上腔靜脈位于上縱隔右側(cè)，側(cè)位則位于氣管之前方，基本垂直向下與右心房相連，二者無明顯分界。下腔靜脈居右后心膈角處，過膈后甚短立即匯入右心房，且較上腔靜脈略寬。 2．右心房 呈橢圓形，居脊柱右緣，在中下方略偏后，大致位于右心室和左心房之間。右心房耳部凸向左上前方，呈近似三角形，有包繞右心室流出道之勢，部分與右心室流出道和肺動(dòng)脈根部重疊。三尖瓣居脊柱的右側(cè)，為右心房室的分界。 （二)右心室和肺動(dòng)脈 1．右心室 于前后位大致呈圓錐狀，下緣為流入道，左緣為室間隔面，右緣為三尖瓣口，其內(nèi)肌小梁較粗。右心室頂端為流出道，呈錐狀。肺動(dòng)脈瓣下至室上嵴一段稱漏斗部，其內(nèi)壁光滑。室上嵴的左后部由隔束構(gòu)成，右前部由壁束構(gòu)成。前后位右心室居脊柱左緣，基本位于心影內(nèi)，一般不構(gòu)成心緣。側(cè)位右心室居心影前下方，與右心房有部分重疊。 2．肺動(dòng)脈 起自右心室漏斗部上端，前后位主肺動(dòng)脈干向左上斜行位于升主動(dòng)脈的左側(cè)，于脊柱左緣分成左、右肺動(dòng)脈。側(cè)位主肺動(dòng)脈干向后上斜行位于升主動(dòng)脈的前方。 （三)肺靜脈和左心房 1．肺靜脈 于近肺門處匯合成兩個(gè)支干，一般低于肺門動(dòng)脈水平引流入左心房，但其變異較多。側(cè)位上肺靜脈略居于上前外，下肺靜脈干則于心后引流入左心房。 2．左心房 在前后位呈橫橢圓形，居中偏左，大部分位于心影內(nèi)，氣管分叉的下方。左心房耳部向左凸出，狹長形。側(cè)位構(gòu)成心影后上部，呈橢圓形，其前下方與左心室相連。 （四)左心室和主動(dòng)脈 1．左心室 在前后位呈斜置的長橢圓形，側(cè)位略呈三角形。心尖伸向左前下方，較右心室偏后。上端為主動(dòng)脈瓣，瓣下的流出道呈圓筒狀，邊緣光滑，前緣由室間隔構(gòu)成，下緣為左心室的后壁（膈面)，后緣為二尖瓣前瓣與主動(dòng)脈的左后竇直接（解剖上呈纖維性)連接。心室體部肌小梁纖細(xì)，�？梢娗昂蠼M乳頭肌所致的帶狀“充盈缺損”。心室的舒張期和收縮期左心室的大小、形態(tài)均有明顯變化。 2．主動(dòng)脈 起自左心室流出道上端，根部位于肺動(dòng)脈干右后并稍下方，主動(dòng)脈瓣葉上主動(dòng)脈壁有三個(gè)帶狀膨隆，為Valsalva竇，分別稱為左、右和無冠（后)竇。側(cè)位和左前斜位可觀察主動(dòng)脈全貌。自主動(dòng)脈弓發(fā)出無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈。肋間動(dòng)脈和支氣管動(dòng)脈自降主動(dòng)脈發(fā)出。 （五)冠狀動(dòng)脈 1．左冠狀動(dòng)脈 起自左冠狀竇，主干長0.5～3 cm，隨即分成前降支及回旋支。 （1)前降支走行于前室間溝，下行至心尖，主要分支有對角支，2～4支不等，主要向左心室前側(cè)壁供血。如對角支直接開口于左主干，位于前降支與對角支之間，則為三開口解剖變異，稱中間支。前（室)間隔支，6～10支不等，第1、2間隔支較粗大，向室間隔前上2/3部分供血。少數(shù)病例可自前降支近心段發(fā)出左圓錐支。 （2)左回旋支走行于左房室溝內(nèi)，終止于心臟膈面，向左心室側(cè)后壁供血。主要分支有鈍緣支，2支～4支不等，左房回旋支向左心房壁供血。有時(shí)可自左回旋支發(fā)出后降支及房室結(jié)支，構(gòu)成左優(yōu)勢型冠狀動(dòng)脈。 2．右冠狀動(dòng)脈 起自右冠狀竇，走行于右側(cè)房室溝，沿心臟右緣至心后緣，達(dá)房室溝和室間溝交叉（稱十字交叉)下或越過該處到達(dá)左側(cè)房室溝，終止于心臟鈍緣。主要分支有圓錐支，起源于右冠狀動(dòng)脈近端，常為右冠狀動(dòng)脈的第一分支，供給右心室圓錐部，有時(shí)圓錐支單獨(dú)開口于右冠狀竇。竇房結(jié)支起自右冠狀動(dòng)脈近心端，有40％起自左回旋支。銳緣支，2～4支不等，主要向右室壁供血。后降支于十字交叉處發(fā)出，走行于后室間溝內(nèi)，發(fā)出后間隔支，供應(yīng)室間隔的下1/3部分。房室結(jié)支于右冠狀動(dòng)脈末梢段后降支開口附近垂直向上走行，供應(yīng)房間隔、房室結(jié)和希氏束。左室后支，供應(yīng)左心室后壁，構(gòu)成右優(yōu)勢型冠狀動(dòng)脈。若左室后壁由左回旋支供應(yīng)，右室后壁由右冠狀動(dòng)脈供應(yīng)，這類分布模式稱為均衡型。 四、正常心臟大血管MRI及MRA表現(xiàn) 正常心臟大血管MRI及MRA表現(xiàn)見圖5-7、圖5-8 圖5-7 圖5-7 心臟橫斷面正常MRI表現(xiàn) 圖5-8 圖5-8 胸部、上腹部大血管正常MRA表現(xiàn) 第 三 節(jié) 心臟大血管異常影像學(xué)表現(xiàn) 一、心臟增大 （一)X線平片判斷心臟增大的方法 1．單維法 即心胸比率的測量（圖5-9 )。自左、右心緣至體中線的最大距離分別為T1和T2，T1＋T2＝心臟橫徑。心臟橫徑與胸廓橫徑（通過右膈頂水平胸廓的內(nèi)徑Th)之比即為心胸比率。0.50為成人心胸比率的正常上限，0.51~0.55, 0.56~0.60及0.60以上分別為輕、中及高度心臟增大。心胸比率受橫膈位置的影響較大，但因此法簡便，成人兒童均適用，仍為目前國內(nèi)外最常用的心臟測量方法。 圖5-9 圖5-9 心胸比率測量示意圖 2．雙維法 即心表面積的測量（圖5-10)。實(shí)測心表面積（cm2)＝0.7×長徑L（cm)×寬徑B（cm)+常數(shù)2.1。長徑L為右心緣大血管與心房交點(diǎn)至心尖的連線。寬徑B為左心緣肺動(dòng)脈段與左心房耳部（或左心室)交點(diǎn)至長徑（L)的垂線距離（B1)及右心膈角至長徑（L)的垂線距離（B2)之和。每例的預(yù)計(jì)面積可按個(gè)體身高、體重從預(yù)計(jì)心臟面積的計(jì)算用表中查出，心臟實(shí)測面積與預(yù)測面積之差即為心表面積增大或縮小值，再以實(shí)測面積為基數(shù)求出其百分比。心臟實(shí)測面積與預(yù)測面積可相差±10％，屬誤差范圍。 心表面積增大15％為正常上限，16～35％，36～60％及60％以上分別為輕、中及高度心表面積增大。本公式只適用于成人。 圖5-10 圖5-10 心表面積測量示意圖 3．三維法 即心臟容積測量（圖5-11)，應(yīng)在心臟遠(yuǎn)達(dá)片及焦點(diǎn)-片夾距離為150cm的左側(cè)位片上進(jìn)行。心臟容積指數(shù)正常值上限男性為460ml/m2, 女性為430ml/m2。心臟容積測量反映心臟的大小較心胸比率、心表面積更準(zhǔn)確，對心臟主要向前、后增大者（二尖瓣狹窄)尤其如此，但因計(jì)算過程較復(fù)雜目前臨床很少應(yīng)用。 (二) 心臟外形的變化 由于心臟各房室、大血管的選擇性或非對稱性擴(kuò)張以及心臟旋轉(zhuǎn)等因素，可使心臟外形于后前位呈現(xiàn)多種不同的變化，主要有以下幾種類型（圖5-11)。 圖5-11 圖5-11 各種心臟陰影外形示意圖 1．二尖瓣型 肺動(dòng)脈段凸出及心尖上翹，主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常，狀如立卵或梨形。通常反映右心負(fù)荷或以其為主的心腔變化，常見于二尖瓣疾患、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈高壓和肺心病等。 2．主動(dòng)脈型 肺動(dòng)脈段凹陷及心尖下移，主動(dòng)脈結(jié)多增寬，狀如橫卵。通常反映左心負(fù)荷或以其為主的心腔變化，常見于主動(dòng)脈瓣疾患、高血壓、冠心病或心肌病等。 3．普大型 心臟比較均勻地向兩側(cè)增大，肺動(dòng)脈段平直，主動(dòng)脈結(jié)多屬正常。反映左右雙側(cè)負(fù)荷增加的心腔變化，或?yàn)樾陌∽兊刃耐庖蛩厮�。常見于心包、心肌損害或以右心房增大較著的疾患。 4．移行型 如二尖瓣-主動(dòng)脈型、二尖瓣-普大型等。 5．其他 如靴形心、“8”字心，分別反映右心排血受阻伴右室漏斗部發(fā)育不全或心上型完全性肺靜脈畸形引流；心影不大，右弧分界不清或變直，以及所謂怪異或分葉狀心影則主要見于縮窄性心包炎和心臟腫瘤。 以上各型僅是為記述方便按照習(xí)慣沿用下來的對心臟外形變化的描述，并不代表具體的心臟病，但可揭示左或/和右心受累，為進(jìn)一步診斷提供線索。 （三)心臟房室增大 1．左心房增大 一般先向后、向上，繼之向左、向右膨凸。 （1)遠(yuǎn)達(dá)片：左心房若向右增大時(shí)可達(dá)或超過右心房邊緣，形成右心緣的雙重密度或雙重邊緣，亦稱雙心房影。左心房耳部增大時(shí)可見左心室與肺動(dòng)脈段之間的左房耳部膨凸。氣管隆凸開大。 （2)右前斜位或左側(cè)位：服鋇檢查示 (圖5-12)中下段食管有局限性壓跡和移位，此征象是左心房增大分度的主要依據(jù)。有食管壓跡而無移位者為輕度；壓跡＋輕度移位（止于胸椎前緣)者為中度：明顯移位（與胸椎重疊)者為高度增大。有時(shí)需要除外屈曲延長的降主動(dòng)脈牽拉的食管向后移位，此種情況食管前方常無增大的左心房高密度影。 圖5-12 圖5-12 左心房增大—食管壓跡及移位示意圖（右前斜位) （3)左前斜位：心后緣左房段隆凸，與左主支氣管間的透明帶消失，明顯者可使左主支氣管向上后方移位并變窄。 2．右心房增大 一般先向右前方膨凸，繼之向后向左增大。 （1)遠(yuǎn)達(dá)片：右心房段向右上膨凸，右心房/心高比值>0.5為右心房增大常見且較敏銳的征象。上腔或/和下腔靜脈擴(kuò)張，可視為右心房增大的間接征象。 （2)右前斜位：心后緣下段可見一圓弧狀膨凸，為右心房體部增大的表現(xiàn)。 （3)左前斜位：心前緣上段向上或/和向下膨凸，該段延長，有時(shí)與其下方的右心室段構(gòu)成“成角現(xiàn)象”。 單發(fā)的右心房增大少見，常與右心室增大并存。 3．左心室增大 一般先向左下，繼之向后上膨凸。 （1)遠(yuǎn)達(dá)片：左心室段延長，心尖下移；左心室段向左膨隆，相反搏動(dòng)點(diǎn)上移，心腰凹陷。 （2)左前斜位：心后緣下段向后下膨凸、延長，與脊柱重疊。心室間溝向前下移位。 （3)左側(cè)位：心后緣下段向后膨凸超過下腔靜脈后緣15mm可視為左心室增大。 4．右心室增大 一般先向前向左上，繼之向下膨凸。 （1)遠(yuǎn)達(dá)片：心尖圓隆、上翹；有時(shí)可見肺動(dòng)脈段凸出，反映主肺動(dòng)脈擴(kuò)張，為右心室增大的間接征象。 （2)右前斜位：肺動(dòng)脈段下方的圓錐部膨凸，為右心室增大的早期表現(xiàn)。 （3)左前斜位：心前緣右心室段向前膨凸；心膈面延長，心室間溝向后上移位。 （4)左側(cè)位：心前緣前凸，與胸骨的接觸面增大。 二、胸部大血管異常 X線檢查是顯示胸主動(dòng)脈形態(tài)、寬度和走行方向確切而簡便的方法，后前位結(jié)合左前斜位或左側(cè)位是最適宜的投照位置。 （一)胸主動(dòng)脈屈曲延長、擴(kuò)張引起胸主動(dòng)脈屈曲延長、擴(kuò)張的病因或因素主要有：①主動(dòng)脈硬化；②高血壓的影響；③正常解剖變異；④各種心臟和主動(dòng)脈本身的病變或先天性畸形，包括流量和壓力負(fù)荷對主動(dòng)脈的影響等。 X線表現(xiàn)：①升主動(dòng)脈向右（前)彎凸；②主動(dòng)脈弓頂高達(dá)或超過胸鎖關(guān)節(jié)，或明顯向左凸出；③主動(dòng)脈窗開大（左前斜位或左側(cè)位)；④降主動(dòng)脈向左（后)彎凸，或呈S狀彎曲—先向左、向右而于膈上再彎向左；⑤服鋇檢查可見食管呈相應(yīng)的牽拉移位，于左前斜位或左側(cè)位隨屈曲延長的降主動(dòng)脈向左后方移位，一般上段較明顯（此點(diǎn)有別于左房增大的食管移位)，下段可反而前凸。 （二)主動(dòng)脈鈣化 以主動(dòng)脈弓或弓降部最為常見，X線表現(xiàn)為弧形線狀密度增高影。常為主動(dòng)脈本身粥樣硬化的表現(xiàn)，但并不能直接反映冠狀動(dòng)脈的病變。因此，切勿將這種主動(dòng)脈的硬化混同為“動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病”，后者系指冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病－冠心病。 此外，梅毒及大動(dòng)脈炎也可引起主動(dòng)脈的鈣化，梅毒多見于升主動(dòng)脈鈣化，而大動(dòng)脈炎常見于降主動(dòng)脈。 三、肺循環(huán)異常 肺循環(huán)由肺動(dòng)脈、肺毛細(xì)血管和肺靜脈組成，通過肺循環(huán)溝通左右心腔，可反映心臟血流動(dòng)力學(xué)及功能狀態(tài)，是心臟病X線診斷的一個(gè)重要方面。 （一)肺血增多 為肺動(dòng)脈血流量增多的簡稱，也稱為肺（動(dòng)脈)充血。主要由于：①不合并右心排血受阻的左向右分流或雙向分流畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，以及大動(dòng)脈錯(cuò)位、單心室、永存動(dòng)脈干等；②心排血量增加，如體循環(huán)的動(dòng)靜脈瘺、甲狀腺功能亢進(jìn)、貧血及肺心病的高排血量狀態(tài)等所致。 X線表現(xiàn)：①肺（動(dòng)脈)血管紋理增粗、增多，肺靜脈亦呈相應(yīng)的擴(kuò)張；②肺動(dòng)脈段凸出，兩肺門動(dòng)脈擴(kuò)張（右下肺動(dòng)脈干成人橫徑>1.5cm，幼兒橫徑>胸鎖關(guān)節(jié)水平氣管的橫徑)，搏動(dòng)增強(qiáng)；③擴(kuò)張的血管邊緣清楚；④肺野透明度正常。 （二)肺血減少 為肺動(dòng)脈血流量減少的簡稱，亦稱肺（動(dòng)脈)缺血。主要由于：①右心排血受阻或兼有右向左分流畸形，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、法洛三聯(lián)癥、法洛四聯(lián)癥、三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈閉鎖等；②肺動(dòng)脈阻力-壓力升高，如原發(fā)性和各種病因的繼發(fā)性重度肺動(dòng)脈高壓及肺心病等；③肺動(dòng)脈分支本身的重度狹窄、阻塞性病變，如肺動(dòng)脈血栓栓塞和大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈等；以及一側(cè)肺動(dòng)脈缺如、發(fā)育不全、單側(cè)透明肺、泡性肺氣腫等所致。常為單側(cè)性、區(qū)域性或分布不均的肺血減少。 X線表現(xiàn)：①肺（動(dòng)脈)血管紋理變細(xì)、細(xì)疏，肺靜脈亦呈相應(yīng)的縮��；②肺門動(dòng)脈正�；蚩s小；③肺野透明度增加；④嚴(yán)重的肺血減少，可由體肺動(dòng)脈支、支氣管、膈、肋間及來自于頭臂動(dòng)脈建立的側(cè)支循環(huán)，在肺野內(nèi)顯示為扭曲而紊亂的血管影，有時(shí)擬似肺血增多，常見于肺動(dòng)脈閉鎖患者；⑤肺動(dòng)脈段因病而異，平直、凹陷或凸出。后者多為肺動(dòng)脈瓣狹窄后擴(kuò)張或肺動(dòng)脈高壓所致。 （三)肺動(dòng)脈高壓 正常肺動(dòng)脈收縮壓為≤30mmHg，平均壓≤20mmHg。收縮壓>30mmHg，平均壓>20mmHg即為肺動(dòng)脈高壓。按其程度：肺動(dòng)脈平均壓達(dá)到21～30mmHg、31～50mmHg和>50mmHg分別為輕度、中度和重度肺動(dòng)脈高壓。亦可以肺動(dòng)脈收縮壓/體動(dòng)脈收縮壓的比值表示肺動(dòng)脈高壓的程度(PAS/SAS: 0.25～0.45，0.46～0.75和0.75以上分別為輕度、中度和重度肺動(dòng)脈高壓)更為確切。引起肺動(dòng)脈高壓的原因主要有：①肺動(dòng)脈血流量增加－左向右或右向左分流畸形；②心排血量增加的疾患；③肺小動(dòng)脈阻力增加－多為肺血管分支本身的疾患；④肺胸疾患，如肺氣腫或/和慢性支氣管炎、肺纖維化等。 X線表現(xiàn)：①肺動(dòng)脈段明顯凸出；②肺門動(dòng)脈擴(kuò)張、搏動(dòng)增強(qiáng)，肺動(dòng)脈外圍分支纖細(xì)，有時(shí)與肺門動(dòng)脈之間有一突然分界，稱肺門截?cái)喱F(xiàn)象；③右心室增大。 （四)肺靜脈高壓 肺毛細(xì)血管－肺靜脈壓超過10mmHg即為肺靜脈高壓，一般超過25mmHg血漿即可外滲而引起肺間質(zhì)性肺泡性肺水腫。引起肺靜脈高壓的原因主要有：①左心房阻力增加，如二尖瓣狹窄、左房內(nèi)腫瘤等；②左心室阻力增加，如主動(dòng)脈瓣狹窄、高血壓以及各種病因所致的左心衰竭；③肺靜脈阻力增加，如各種先、后天性疾患所致的肺靜脈狹窄、阻塞等。 X線表現(xiàn)： 1．肺淤血 上肺靜脈擴(kuò)張，下肺靜脈正�；蚩s窄；肺血管紋理普遍增多、輕度增粗，邊緣模糊；肺門影增大，邊緣模糊；肺野透明度降低。 2．間質(zhì)性肺水腫 出現(xiàn)各種間隔線，均為不同部位肺泡間隔水腫增厚的投影。因最早由Kerley所描述，故又稱K氏線。B線：為長2～3cm、寬1～3mm的水平橫線，多位于肋膈角區(qū)。常見于二尖瓣狹窄和慢性左心衰竭。A線：為長5~6cm、寬0.5~1.0mm的自肺野外圍斜行引向肺門的線狀陰影，不分支、不與支氣管和血管走行一致，多位于上葉。常見于急性左心衰竭。C線呈網(wǎng)格狀影，多位于肺下野。常見于肺靜脈高壓明顯增重者。胸膜下或/和胸腔少量積液。 3．肺泡性肺水腫 一側(cè)或兩側(cè)肺廣泛分布的斑片狀陰影，邊緣模糊，常融合成片，可透見含支氣管分支影，肺尖及肺野邊緣部分少受侵犯；以兩肺門為中心的蝴蝶狀陰影；陰影“來去迅速”，在短期內(nèi)變化較大，經(jīng)恰當(dāng)?shù)闹委熆稍跀?shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)吸收。常見于心臟病伴急性左心衰竭和尿毒癥患者。 （五)肺動(dòng)-靜脈高壓 也稱混合型肺循環(huán)高壓，是由于肺靜脈壓升高時(shí)，為克服肺小動(dòng)脈肺靜脈之間的壓差縮小，維持肺動(dòng)脈血流量，肺動(dòng)脈壓亦相應(yīng)升高，此即“被動(dòng)性”肺動(dòng)脈高壓階段。當(dāng)肺靜脈壓超過20mmHg時(shí)，由于肺小動(dòng)脈的痙攣收縮，肺動(dòng)脈壓可持續(xù)升高，后期肺小動(dòng)脈可產(chǎn)生器質(zhì)性狹窄及阻塞，此時(shí)稱能動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓。 X線表現(xiàn)：兼有肺動(dòng)、靜脈高壓的征象。多見于重度二尖瓣狹窄，也可見于肺靜脈阻塞性疾病，后者較少見，有人將其列入原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的一種少見類型。 （六)心力衰竭的X線表現(xiàn) 1．左心衰竭 ①較重的肺淤血＋肋膈角或/和葉間少量積液；②間質(zhì)性和肺泡性肺水腫；③心臟和左室、房的增大。左心衰竭的X線征象常早于臨床表現(xiàn)，多見于冠心病心肌梗死及心肌病等。 2．右心衰竭 ①右心室增大；②右心房增大，明顯增大而搏動(dòng)增強(qiáng)者提示有相對性三尖瓣關(guān)閉不全；③上腔靜脈或/和奇靜脈擴(kuò)張。右心衰竭的X線征象常落后于臨床表現(xiàn)，多見于肺心病等 （七)肺動(dòng)脈栓塞及肺梗死 肺動(dòng)脈栓塞簡稱為肺栓塞。由于內(nèi)源或外源性栓子堵塞肺動(dòng)脈或/和分支的病理和病理生理狀態(tài)為肺動(dòng)脈栓塞。在此基礎(chǔ)上發(fā)生肺組織（多為出血性)壞死者稱為肺梗死。 1．肺栓塞 最常見的栓子來源是下肢和盆腔的深靜脈血栓，如血栓性靜脈炎、手術(shù)、創(chuàng)傷后、長期臥床不動(dòng)及慢性心肺疾患等所致的深靜脈血栓，少數(shù)來源于右心附壁血栓、骨折后的脂肪栓子和惡性腫瘤的瘤栓亦可引起肺栓塞。 X線表現(xiàn)：①肺動(dòng)脈高壓的征象：右心室及心臟增大，肺動(dòng)脈段凸出，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張和外圍分支纖細(xì)、扭曲等。 ②肺栓塞的征象：一側(cè)或某個(gè)區(qū)域肺血管紋理顯著稀疏、纖細(xì)，有時(shí)僅見數(shù)條纖細(xì)變直或走行不正常的紋理；同側(cè)肺門或相應(yīng)葉、段動(dòng)脈陰影常是細(xì)小的，甚至看不到干支陰影，而對側(cè)肺門陰影可因肺動(dòng)脈高壓而擴(kuò)張；葉、段動(dòng)脈或分支粗細(xì)不均、走行異常（或缺支)等。 2．肺梗死 X線表現(xiàn)：①梗死陰影：典型的表現(xiàn)為肺野外圍部分呈三角形、楔形或半圓形實(shí)變影，直徑3～5cm底邊面向胸膜，尖端朝向肺門，大片梗死直徑可達(dá)10cm,有時(shí)擬似炎癥或形成多發(fā)性的梗死。②患側(cè)胸膜反應(yīng)或少量積液。③患側(cè)膈肌升高或/和運(yùn)動(dòng)受限。④梗死后由于缺血性壞死或繼發(fā)感染可形成空洞。 四．心臟大血管造影的異常所見 （一)對比劑的充盈順序 正常的充盈順序是體靜脈→腔靜脈→右心房→右心室→肺動(dòng)脈及分支→肺靜脈→左心房→左心室→升主動(dòng)脈等。異常改變包括早期或短路充盈、延遲充盈、不充盈、再充盈和反向充盈等。 1．右心室和肺動(dòng)脈充盈的同時(shí)，升主動(dòng)脈的早期充盈則為主動(dòng)脈騎跨或主動(dòng)脈起源異常的指征。 2．向左心室注入對比劑，右心室的短路充盈為心室水平左向右分流。 3．右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣狹窄，可使肺動(dòng)脈分支延遲充盈。 4．三尖瓣閉鎖時(shí)，向右心房注入對比劑，右心室不順行充盈；肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)，向右心室注入對比劑，主肺動(dòng)脈不順行充盈。 5．靜脈-右心造影時(shí)左心充盈期右心房、室和肺動(dòng)脈再度充盈，說明在相應(yīng)的解剖部位有左向右分流。 6．升主動(dòng)脈造影，對比劑向左心室逆流，左心室造影，對比劑向左心房逆流，分別為主動(dòng)脈瓣和二尖瓣關(guān)閉不全的證據(jù)，稱為反向充盈。 （二)解剖變化 選擇性心腔和大血管造影有助于解剖診斷，如大動(dòng)脈錯(cuò)位，左或右心室造影，觀察肌小梁的形態(tài)，判斷心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系；肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)可顯示肺動(dòng)脈及其分支和側(cè)支血管的狀況。另外，通過主動(dòng)脈弓降部造影，可詳細(xì)了解動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的具體部位、形狀和直徑等。 （三)密度的改變 根據(jù)對比劑密度改變在一定程度上可以幫助心血管造影的“定量診斷”，如判斷左向右分流和房室瓣返流量的多少等。 第四節(jié) 先天性心血管病 一、房間隔缺損 單發(fā)的房間隔缺損（atrial septal defect, ASD)是最常見的先天性心臟病之一，占先心病的17.7～21.4%。男女發(fā)病比例為1.6：1。ASD包括二孔型（亦稱繼發(fā)孔型)和一孔型（亦稱原發(fā)孔型)。 二孔型ASD是常見類型。胚胎時(shí)期，第一房間隔吸收過度，殘留較大心房間孔，在以后的發(fā)育過程中未能被第二房間隔完全遮蓋，就形成了二孔型ASD。常見為單一大缺損，一般直徑為1.5～3.5cm，多呈橢圓形；少數(shù)可見多個(gè)缺損或呈篩孔狀。根據(jù)缺損部位不同可分為以下4型。①中央型，亦稱卵圓窩型，缺損位于房間隔中心卵圓窩處，其四周房間隔組織完整。②下腔型，缺損位于房間隔后下方下腔靜脈入口處。③上腔型，缺損位于房間隔后上方上腔靜脈入口下方，上腔靜脈的血可直接流入兩側(cè)心房，常合并右上肺靜脈畸形引流。④混合型，占8.5%。是兼有上述兩種以上缺損同時(shí)存在，常為巨大缺損。二孔型ASD多為單發(fā)，也可與其他心血管畸形并發(fā)。 單純一孔型ASD屬于部分型心內(nèi)膜墊缺損的一種類型，是由于心內(nèi)膜墊發(fā)育障礙所致，缺損位于房間隔下部。其病理生理與二孔型ASD基本相同。 一般情況下，左心房的壓力高于右心房壓力。因此，當(dāng)有房間隔缺損時(shí)，左心房的血液分流入右心房，使右心房、室及肺血流量增加，加重了小循環(huán)負(fù)擔(dān)。可引起右心房、室肥厚和擴(kuò)張，久之可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)心房水平雙向分流或右向左分流。 一般臨床癥狀出現(xiàn)較晚，多為查體時(shí)被發(fā)現(xiàn)。部分病人可有勞累后心悸、氣短，易患呼吸道感染等。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，癥狀逐漸加重，若房水平出現(xiàn)右向左分流，則有發(fā)紺等。體檢常于胸骨左緣2～3肋間聞及2～3級收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈第二音分裂，部分有亢進(jìn)，多無震顫。心電圖多為不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，少數(shù)為右心室肥厚；一孔型ASD可有Ⅰº房室傳導(dǎo)阻滯、P－R間期延長等。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：典型ASD的表現(xiàn)為肺血增多，心臟呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段凸出，心臟右心房、室增大，主動(dòng)脈結(jié)和左心室縮小或正常。小的ASD心肺所見可大致正�；騼H有輕度變化。 超聲心動(dòng)圖：ME特點(diǎn)是右心容量負(fù)荷增加。2DE可直接顯示大部分ASD，發(fā)現(xiàn)房間隔回聲中斷，并可測量缺損的大�。▓D5-13)。多普勒檢查可定性和定量反映ASD的房水平分流，右心房、室及肺循環(huán)血流量的增加等血流動(dòng)力學(xué)狀況。TEE能非常明確地顯示各部位缺損的數(shù)量、大小、缺損邊緣寬度和厚度以及有無合并其他畸形等。C-Echo有助于判定ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，房水平出現(xiàn)的雙向分流甚至右向左分流。靜脈內(nèi)注入對比劑后，可見對比劑回聲從右心房通過缺損進(jìn)入左心房。 圖5-13 圖5-13 二孔型房間隔缺損 劍突下四腔心斷面示房間隔中部回聲脫失約1cm（↑) 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 體檢于胸骨左緣2～3肋間聞及2～3級收縮期吹風(fēng)樣雜音 ，肺動(dòng)脈第二音分裂；心電圖示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯；平片示肺血多，右心房、室增大；超聲心動(dòng)圖示右心容量負(fù)荷增加及房間隔回聲中斷等，即可確定診斷。 小的ASD應(yīng)與部分性肺靜脈畸形引流相鑒別，而ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，有時(shí)需與合并重度肺動(dòng)脈高壓的室間隔缺損鑒別。超聲心動(dòng)圖有助于確診。 單純ASD一般很少應(yīng)用MRI及CT檢查。平片只能顯示肺血增多、心臟外形及房室增大情況，典型者可以做出初步診斷，亦可根據(jù)肺血管改變粗略估計(jì)左向右分流量及肺動(dòng)脈高壓的程度。超聲心動(dòng)圖可以直接顯示ASD的部位、大小、數(shù)量及周邊關(guān)系，且能觀察血流動(dòng)力學(xué)的異常，是目前首選的無創(chuàng)檢查方法。心血管造影檢查僅限于無創(chuàng)檢查診斷不明確的疑難病例和部分介入治療病人。 二、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus ，PDA)是最常見的先天性心臟病之一，占先心病的20％左右，發(fā)病率女多于男，約為3：1。PDA由左側(cè)第六主動(dòng)脈弓的背側(cè)部分演變而來，連接于左右肺動(dòng)脈分叉處與主動(dòng)脈弓之間，是構(gòu)成胎兒期血液循環(huán)的主要通道。生后肺膨脹肺循環(huán)阻力減低，右心室的血液直接進(jìn)入肺循環(huán)。因動(dòng)脈血氧含量升高，促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管收縮逐漸由功能的導(dǎo)致解剖的閉鎖，生后持續(xù)不閉者則形成PDA。 PDA按其形態(tài)基本可分為3個(gè)類型：圓柱型，也稱管狀型；漏斗型，又稱缺損型，此型最少見。 通常情況下，主、肺動(dòng)脈壓力在整個(gè)心動(dòng)周期相差懸殊，一部分血液從主動(dòng)脈經(jīng)未閉的導(dǎo)管持續(xù)進(jìn)入肺動(dòng)脈，引起連續(xù)性左向右分流，導(dǎo)致體循環(huán)的血流量減低，肺循環(huán)及左心的血流量增加，加重左心的負(fù)荷，可使左心室擴(kuò)張肥厚。同時(shí)，由于肺動(dòng)脈的血流量增加，逐漸引起肺小動(dòng)脈的功能性以至器質(zhì)性損害，阻力升高從而導(dǎo)致不同程度的肺動(dòng)脈高壓，右心室排血阻力和負(fù)荷加重，肺動(dòng)脈高壓接近或超過體動(dòng)脈水平者可導(dǎo)致雙向或以右向左為主的分流。 一般少量分流時(shí)，病人可無癥狀；分流量較大時(shí)，可出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣短、反復(fù)呼吸道感染。大量分流時(shí)，早期可發(fā)生左心衰竭。大多數(shù)病例于胸骨左緣2～3肋間可聞及雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴震顫，可有周圍血管征；心電圖示正�；蜃笮氖曳屎�，雙心室肥厚或右心室肥厚則提示有相應(yīng)程度的肺動(dòng)脈高壓。細(xì)小的PDA及合并重度肺動(dòng)脈高壓者雜音常不典型，或僅有收縮期雜音，甚至無明確雜音，但后者肺動(dòng)脈區(qū)第二音明顯亢進(jìn)，病人可出現(xiàn)發(fā)紺，往往下肢重于上肢，稱為分界性發(fā)紺。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線： 典型PDA的平片表現(xiàn)為肺血增多，左心室增大，90％病例主動(dòng)脈結(jié)增寬，近半數(shù)可見“漏斗征”。此征象系指正位片上主動(dòng)脈弓降部呈漏斗狀膨凸，其下方降主動(dòng)脈在與肺動(dòng)脈段相交處驟然內(nèi)收（圖5-14)。細(xì)小的PDA平片表現(xiàn)為肺血正�；蜉p度增多，心臟大小多在正常范圍。伴有肺動(dòng)脈高壓者肺動(dòng)脈段可有不同程度的凸出，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張，外圍肺血管紋理扭曲、變細(xì)，雙心室增大甚至以右心房、室增大為主。 圖5-14 圖5-14 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 心臟遠(yuǎn)達(dá)片示肺血增多，主動(dòng)脈結(jié)增寬，“漏斗征”（+)，肺動(dòng)脈段輕凸，心臟左室增大 心血管造影：一般做主動(dòng)脈弓降部左側(cè)位造影為宜。其主要征象為主動(dòng)脈弓降部充盈后，主肺動(dòng)脈立即充盈；若降主動(dòng)脈上端有對比劑的稀釋征象，則為肺動(dòng)脈水平有右向左分流的佐證。同樣，主肺動(dòng)脈造影時(shí)若降主動(dòng)脈提前充盈，亦提示該水平有明確的右向左分流。 CT：EBCT或螺旋CT增強(qiáng)掃描可顯示PDA，于橫斷面表現(xiàn)為連通左肺動(dòng)脈根部與降主動(dòng)脈之間的管道。 MRI：心電門控的SE序列適于顯示通常的PDA，于橫軸位（升主動(dòng)脈－左肺動(dòng)脈層面)表現(xiàn)為左肺動(dòng)脈于降主動(dòng)脈之間的異常管道，呈無或低信號(hào)。 超聲心動(dòng)圖：ME示左心容量負(fù)荷增加的表現(xiàn)；2DE于大動(dòng)脈短軸能顯示主、肺動(dòng)脈間的異常管道，并可測量管腔的粗細(xì)、長短及PDA的類型。彩色多普勒可探查到主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間異常管道中出現(xiàn)的紅五彩鑲嵌的異常血流束，并可測定PDA的內(nèi)徑。連續(xù)多普勒可獲得高速血流頻譜。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 體檢于胸骨左緣2～3肋間聞及雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音；心電圖示左心室肥厚；平片示肺血增多，主動(dòng)脈結(jié)增寬，可有“漏斗征”，左心室增大；超聲心動(dòng)圖示主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間異常管道，即可明確診斷。 PDA應(yīng)與VSD合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及其他心底部分流畸形相鑒別，如冠狀動(dòng)脈瘺、主動(dòng)脈－肺動(dòng)脈間隔缺損和主動(dòng)脈竇瘤破裂等。超聲心動(dòng)圖、MRI及EBCT對上述疾病診斷頗有幫助。 典型的PDA，平片對其定性診斷和繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓的分析，具有重要價(jià)值。但本法不能直接顯示PDA本身，故仍屬初步或篩選診斷技術(shù)。EBCT及MRI對單純PDA臨床應(yīng)用甚少。2DE結(jié)合多普勒技術(shù)為目前常用而有效的無創(chuàng)性檢查，一般情況下可作為PDA手術(shù)前診斷的依據(jù)，尤其對細(xì)小的PDA多普勒技術(shù)幫助大。迄今，造影檢查仍為診斷PDA的“金標(biāo)準(zhǔn)”。因系有創(chuàng)技術(shù)，一般主要應(yīng)用于疑難病例或并發(fā)復(fù)雜畸形的PDA診斷，特別有助于發(fā)現(xiàn)細(xì)小及合并重度肺動(dòng)脈高壓的PDA。實(shí)際上造影檢查現(xiàn)已成為PDA介入治療的組成部分。 三、肺動(dòng)脈瓣狹窄 單純肺動(dòng)脈瓣狹窄（pulmonary valvular stenosis， PS)是常見先天性心臟病之一，占先心病的10～20％。其病理改變?yōu)榘昴ぴ龊瘢耆~交界處的瓣膜緣呈不同程度的粘連，粘連的瓣葉于收縮期在主肺動(dòng)脈干內(nèi)形成圓頂樣突出的隔膜，中心或偏心有一狹窄瓣孔，其開放大小依瓣膜狹窄程度而定。 由于PS，右心排血受阻，右心室收縮壓升高，肺動(dòng)脈壓力正�；蚱�，久之可產(chǎn)生右心室肥厚及繼發(fā)的右心室流出道肌肥厚，嚴(yán)重者可導(dǎo)致右心功能衰竭。PS因血流沖擊狹窄瓣口后產(chǎn)生渦流而引起主肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，稱狹窄后擴(kuò)張，且可延及左肺動(dòng)脈，是PS的特征之一。 輕至中度PS，病人早期常無癥狀。出現(xiàn)癥狀時(shí)可有活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞、頭暈、易患感冒及肺部感染等；重者則有活動(dòng)后發(fā)紺，多為房水平（卵圓孔未閉)出現(xiàn)右向左分流所致，又稱法洛三聯(lián)癥。后期可有繼發(fā)右心衰竭的癥狀。體檢于胸骨左緣2～3肋間聞及3～4級收縮期噴射樣雜音，常伴震顫；肺動(dòng)脈第二音減弱或消失，為其特征。輕度PS，心電圖多為正�；騼H有電軸右偏；中至重度PS，常為右心室肥厚。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：典型PS的平片表現(xiàn)為肺血減少，兩肺門動(dòng)脈不對稱，左側(cè)大于右側(cè)；肺動(dòng)脈段呈直立樣凸出；右心室圓隆增大（圖5-15)。心臟高度增大，尤其當(dāng)右心房明顯增大時(shí)，常提示重度PS并繼發(fā)三尖瓣關(guān)閉不全或/和右心功能不全。 圖5-15 圖5-15 肺動(dòng)脈瓣狹窄心臟遠(yuǎn)達(dá)片 肺血減少，兩肺門不對稱，左>右，肺動(dòng)脈段直立樣凸出，右心室圓隆 心血管造影一般采取正、側(cè)位右心室造影為宜。PS的主要征象為右心室收縮期，瓣口開放受限，呈圓頂或魚口狀狹窄；對比劑從狹窄的瓣口射入肺動(dòng)脈內(nèi)，稱為“噴射”征，藉此測量瓣口直徑；主肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張，部分延及左肺動(dòng)脈；右心室肌小梁粗大，右心室流出道繼發(fā)不同程度的肌肥厚性狹窄。 超聲心動(dòng)圖：2DE可見肺動(dòng)脈瓣膜邊緣回聲增強(qiáng)，三瓣葉交界部位增厚，近肺動(dòng)脈壁部位常融合，開放口縮小，呈圓口狀，活動(dòng)僵硬。重度PS，能觀察到繼發(fā)的漏斗部狹窄、狹窄后的主肺動(dòng)脈擴(kuò)張、右心房、室增大及右心室向心性肥厚等繼發(fā)性改變。彩色多普勒于肺動(dòng)脈瓣上和瓣下可觀察到紅五彩鑲嵌色的高速血流。連續(xù)多普勒能計(jì)算出右心室－主肺動(dòng)脈間的跨瓣壓差。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 體檢于胸骨左緣2～3肋間聞及3～4級收縮期雜音，伴震顫，肺動(dòng)脈第二音減弱或消失；心電圖示電軸右偏或右心室肥厚；平片示肺血減少，兩肺門動(dòng)脈不對稱，左側(cè)大于右側(cè)，肺動(dòng)脈段呈直立狀凸出，右心室圓隆或增大；超聲心動(dòng)圖示肺動(dòng)脈瓣開放口縮小，活動(dòng)僵硬，測得肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差，即可明確診斷。 PS應(yīng)與少量分流的ASD及特發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張相鑒別，超聲心動(dòng)圖有助于兩者的診斷。 X線平片是普遍應(yīng)用的常規(guī)檢查方法，結(jié)合臨床體征和心電圖即能作出定性診斷。EBCT和MRI對本畸形的診斷幫助不大，尤其是顯示瓣膜本身病變，則有較大限度。2DE和多普勒超聲心動(dòng)圖不僅有助于肺動(dòng)脈瓣狹窄的定性診斷，且能估計(jì)病變程度，觀察繼發(fā)性改變和并發(fā)畸形；但顯示瓣膜本身尚有一定限度。目前，X線平片和超聲心動(dòng)圖仍是診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄首選的無創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)。右心室造影是診斷本畸形定性和定量的最可靠方法，并可觀察肺動(dòng)脈的發(fā)育情況。但因系有創(chuàng)技術(shù)，只作為肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊成形術(shù)的常規(guī)檢查。 四、法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of fallot, TOF)是最常見的發(fā)紺屬先天性心臟病之一，約占30～50％，居發(fā)紺屬先心病的首位。本癥包括4種畸形：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。其中以肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損為主要畸形。肺動(dòng)脈狹窄以漏斗部或漏斗部＋肺動(dòng)脈狹窄最為常見，約有半數(shù)以上為二瓣畸形。室間隔缺損有3種類型：膜周部缺損，又稱為嵴下型缺損；干下型缺損又稱為嵴上型缺損；漏斗部肌性缺損，又稱為肌內(nèi)或穿嵴型。主動(dòng)脈騎跨，一般為輕至中度。TOF常并發(fā)卵圓孔未閉，可高達(dá)80％，也有并發(fā)房間隔缺損者又稱為“五聯(lián)癥”。另外，20～30％病例合并右位主動(dòng)脈弓，以及雙上腔靜脈和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。 一般TOF的VSD較大，使左、右心室和主動(dòng)脈的壓力接近，故肺動(dòng)脈狹窄所形成的阻力起主要作用。狹窄越重，右心室射血阻力越大，通過VSD的右向左的分流量也就越多；體動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈血流量減少，缺氧加重，從而引起發(fā)紺、紅細(xì)胞增多等一系列變化。 TOF病人發(fā)育較遲緩，常有發(fā)紺，多于生后4～6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，久之，可有杵狀指、趾，易氣短、喜蹲踞或缺氧性暈厥等。于胸骨左緣2～4肋間聞及較響的收縮期雜音，多可觸及震顫。心電圖示右心室肥厚。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：典型TOF的平片表現(xiàn)為肺血減少，兩肺門動(dòng)脈細(xì)��；主動(dòng)脈升弓部多示不同程度的增寬、凸出；心臟近似靴形，肺動(dòng)脈段－心腰部凹陷，心尖圓隆、上翹。近30％的病例合并右位主動(dòng)脈弓，幾乎均為“鏡面型”。 心血管造影： 多采用雙向正側(cè)位右心室造影為宜，正位可加輕度左前斜（7o )及半坐位（25o~30o)；若導(dǎo)管經(jīng)房間交通進(jìn)入左心房而又到達(dá)左心室，可佐以長軸斜位或四腔位左心室造影。主要征象為右心室、肺動(dòng)脈充盈時(shí)，左心室和升主動(dòng)脈幾乎同時(shí)或稍后提早顯影，反映心室水平右向左分流和升主動(dòng)脈騎跨，為TOF最常見的具有“定性”診斷價(jià)值的異常征象。漏斗部狹窄范圍多較長，呈管道狀；若狹窄較局限時(shí)，其遠(yuǎn)端與瓣口之間可形成第三心室。狹窄程度輕重不等。肺動(dòng)脈瓣狹窄，約半數(shù)以上病例，瓣口深長，呈“袖口”狀凸向肺動(dòng)脈，提示為二瓣畸形。主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈分支常有不同程度的細(xì)小。VSD多在膜周部，常較大；一般為單發(fā)，多發(fā)者常合并肌部間隔缺損。升主動(dòng)脈騎跨和擴(kuò)張，前者多為輕至中度。右心室肥厚，右心房和上、下腔靜脈可有不同程度的擴(kuò)張。（圖5-16) 圖5-16 圖5-16 法洛四聯(lián)癥右心室造影 正位（a)示右室漏斗部短管狀狹窄；側(cè)位（b)示升主動(dòng)脈騎跨約50%，膜周部室間隔缺損，右心室肌小梁肥大 CT：EBCT或螺旋CT增強(qiáng)掃描于橫斷面可顯示TOF的主要畸形，如右心室漏斗部狹窄、主和左、右肺動(dòng)脈的發(fā)育情況、VSD及右心室肥厚等。 MRI：SE序列橫軸位結(jié)合矢狀位或長、短軸位可顯示主肺動(dòng)脈瓣環(huán)和漏斗部狹窄及其程度和范圍；應(yīng)用GRE序列MRI電影，可顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄。橫軸位于相應(yīng)層面可明確顯示升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈的相對大小關(guān)系以及左、右肺動(dòng)脈的發(fā)育狀態(tài)。橫軸位或/和矢狀（或短軸)位可顯示VSD大小和部位。垂直于室間隔的短軸位可觀察主動(dòng)脈騎跨及其程度，亦有利于顯示右心室肥厚和心腔擴(kuò)張。 超聲心動(dòng)圖：ME可見右心室增大、前壁增厚，主動(dòng)脈前壁右移（前移)，于室間隔的連續(xù)性中斷，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上。右心室流出道變窄，而肺動(dòng)脈瓣較難探及。2DE除觀察M型所見外，還可測得主動(dòng)脈騎跨程度和VSD的部位和大小，肺動(dòng)脈瓣增厚、開放受限，肺動(dòng)脈內(nèi)徑變窄。多普勒技術(shù)可觀察到心室水平右向左分流或以右向左分流為主的雙向分流；并可探及合并較大ASD的房水平分流，而對合并小的ASD或卵圓孔未閉，彩色多普勒的檢查則有一定限度。聲學(xué)造影有助于小ASD及卵圓孔未閉的檢出。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 病人發(fā)紺，體檢于胸骨左緣3～4肋間聞及較響收縮期雜音；心電圖示右心室肥厚；平片示肺血減少，心臟呈靴形，右心室圓隆、增大；超聲心動(dòng)圖示肺動(dòng)脈瓣或/和右心室漏斗部狹窄，VSD，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚，即可明確診斷。 本畸形應(yīng)與三尖瓣閉鎖、VSD合并肺動(dòng)脈閉鎖及合并肺動(dòng)脈狹窄的右室雙出口等鑒別。三尖瓣閉鎖心電圖多示電軸正�；蜃笃曳繑U(kuò)大，亦常見左室肥厚。肺動(dòng)脈閉鎖者X線平片表現(xiàn)心臟增大多較TOF明顯，肺血管紋理增多但較亂，且無明確的肺動(dòng)脈干影。超聲心動(dòng)圖有助于合并肺動(dòng)脈狹窄的右室雙出口的診斷。以上三種畸形外科手術(shù)前均需行心血管造影檢查。 X線平片對TOF“定性”診斷的準(zhǔn)確率達(dá)90％以上，是臨床常規(guī)檢查方法，而且根據(jù)心臟大小和肺血管改變等可大致估計(jì)病變程度，對術(shù)前的初步和篩選診斷具有一定價(jià)值。超聲心動(dòng)圖作為無創(chuàng)性技術(shù)可準(zhǔn)確顯示TOF解剖畸形和血流動(dòng)力學(xué)變化，且簡便、易行，現(xiàn)已成為首選方法；但對肺動(dòng)脈的觀察則限度較大。MRI以大視野、多體位直接成像顯示解剖變化更為全面，其空間分辨率及對左、右肺動(dòng)脈的觀察優(yōu)于超聲心動(dòng)圖。EBCT與MRI效用相似，特別對顯示主肺動(dòng)脈及其左、右分支的發(fā)育狀況幫助頗大，但需對比增強(qiáng)。兩者因需大型設(shè)備、費(fèi)用等問題，目前均屬二線技術(shù)。迄今心血管造影仍為TOF形態(tài)診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，尤其對顯示肺內(nèi)動(dòng)脈分支和冠脈異常等是其他方法不能取代的；因系有創(chuàng)性技術(shù)，現(xiàn)主要用于疑難病例的診斷和鑒別診斷。 第五節(jié) 獲得性心臟病 （一)二尖瓣狹窄（Mitral Stenosis MS) 單純MS約占風(fēng)濕性心臟�。╮heumatic heart disease, RHD)（風(fēng)心病)的40％。其主要病理改變?yōu)槎獍耆~不同程度的增厚、瓣交界粘連，開放受限造成瓣口狹窄；可累及腱索及乳頭肌使其增粗、融合和短縮。MS分為兩型：隔膜型和漏斗型。 正常二尖瓣口面積為4.0 ~6.0cm2 。當(dāng)瓣口面積減至1.5 ~2.0cm2 （輕度狹窄)時(shí)，左心房內(nèi)的血液淤滯，左心房與左心室間的舒張期跨瓣壓力階差增高。當(dāng)瓣口面積小于1.5cm2 (中度狹窄)，甚至小于1.0cm2 （重度狹窄)時(shí)，左心房室跨瓣壓差可明顯升高，引起左心房擴(kuò)張，肺循環(huán)阻力增加，產(chǎn)生肺循環(huán)高壓；右心室負(fù)荷加重，導(dǎo)致右心室擴(kuò)大、肥厚，終至右心衰竭。 病人可有勞累后心悸、氣短、咳嗽，嚴(yán)重者可有咯血、下肢浮腫及夜間不能平臥等癥狀。也可出現(xiàn)“二尖瓣面容”；體檢于心尖部聞及隆隆樣舒張期雜音，第一心音亢進(jìn)，亦可聞及開瓣音；肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)等。心電圖多為心房擴(kuò)大、右室肥厚或心房纖顫。 （二)二尖瓣關(guān)閉不全（Mitral Insufficiency，MI) 風(fēng)心病MI常合并MS，而單純MI少見。其主要病變?yōu)槭芾郯耆~與融合、縮短的乳頭肌、腱索之間的粘連，致使瓣膜不能正常關(guān)閉。 當(dāng)左心室收縮時(shí)，因二尖瓣不能完全關(guān)閉，部分血液返流入左心房，使左心房擴(kuò)大，壓力升高，久之產(chǎn)生肺淤血。由于左心房同時(shí)接受來自肺循環(huán)的回流血和來自左心室的返流血，使左心房的壓力顯著升高，可形成“巨大”的左心房。 輕度MI病人可無癥狀，中度以上者則有心悸、氣短、乏力和左心衰竭的癥狀。體檢于心尖部聞及明顯的收縮期吹風(fēng)樣雜音，可傳導(dǎo)至腋中線。心電圖多示心房擴(kuò)大或左心室肥厚。 （三)主動(dòng)脈瓣狹窄（Aortic Stenosis AS) 風(fēng)心病AS常合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及二尖瓣病變。其主要病理改變?yōu)榘耆~相互粘連、融合，使瓣口開放受限產(chǎn)生狹窄。 正常主動(dòng)脈瓣口面積在3.0cm2以上，當(dāng)瓣口面積減至正常的1/4（約0.7cm2 )時(shí)，可出現(xiàn)明顯的血流動(dòng)力學(xué)改變。收縮期左心室與主動(dòng)脈間壓力階差顯著增高，左心室后負(fù)荷明顯加重，繼而出現(xiàn)左心室代償性肥厚，bhskgw.cn/zhuyuan/久之引起心肌耗氧量增加及冠脈血流量減少。 中度以上的AS病人常出現(xiàn)心絞痛、乏力及暈厥。體檢于主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及Ш級以上收縮期雜音，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱。心電圖多示左心室高電壓或左心室肥厚。 （四)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（Aortic Insufficiency，AI) 風(fēng)心病AI常與二尖瓣損害并存。主要改變?yōu)橹鲃?dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大、瓣葉縮短和疤痕變形以致主動(dòng)脈瓣發(fā)生舒張期不能完全閉合。 較重的AI病人常有胸痛、心悸，晚期可出現(xiàn)左心功能不全的表現(xiàn)。體檢于主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及舒張期哈氣樣雜音；可有動(dòng)脈“槍擊音”、水沖脈及脈壓增大等周圍血管征。心電圖常為左心室肥厚。 （五)三尖瓣狹窄（Tricuspid Stenosis，TS)及三尖瓣關(guān)閉不全(Tricuspid Insufficiency，TI ) 風(fēng)濕性瓣膜炎粘連引起的TS常伴TI，多合并二尖瓣病變。TI多為相對性的，常繼發(fā)于重度MS所致的右心室增大或/和三尖瓣環(huán)擴(kuò)張。體檢TS于胸骨左下緣聞及低調(diào)隆隆樣舒張中晚期雜音；TI于胸骨左下緣聞及全收縮期雜音。 （六)聯(lián)合和多瓣膜損害 風(fēng)濕性瓣膜病常發(fā)生多個(gè)瓣膜的損害，其組合形式也是多種多樣的。如MS合并主動(dòng)脈瓣病變；二尖瓣損害引起相對性TI等。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線： 單純典型MS的平片表現(xiàn)為肺淤血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)間質(zhì)性肺水腫或肺動(dòng)、靜脈高壓。心臟呈“二尖瓣”型，左心房及右心室增大；左房耳部凸出（圖5-17)。部分病例可見二尖瓣區(qū)鈣化，X線電影和影像增強(qiáng)透視檢出率較高。 圖5-17 圖5-17 風(fēng)心病二尖瓣狹窄心臟遠(yuǎn)達(dá)片 （a)示肺淤血，心臟呈“二尖瓣”型，左房右室增大；左側(cè)位片（b)示食管服鋇II度壓跡 輕至中度MI的平片表現(xiàn)為肺野清晰或僅有輕度肺淤血，左心房或/和左心室有不同程度的增大。重度MI，在左心房、室高度增大的基礎(chǔ)上常有右心室增大，后者甚至掩蓋左心室增大征象，此時(shí)多伴有肺動(dòng)、靜脈高壓。 AS的平片表現(xiàn)為肺野清晰或輕度肺淤血；升主動(dòng)脈近中段局限性（狹窄后)擴(kuò)張；左心室圓隆或有不同程度的增大；但升主動(dòng)脈擴(kuò)張及左心室增大程度與跨瓣壓差、瓣口狹窄之間無明顯相關(guān)關(guān)系，X線左心室不大者AS不一定不重，而左心室及心臟明顯增大者多為重度狹窄；主動(dòng)脈瓣區(qū)鈣化為主動(dòng)脈瓣損害的確證。 AI的平片表現(xiàn)為不同程度的肺淤血；主動(dòng)脈升弓部普遍擴(kuò)張；多數(shù)心臟呈主動(dòng)脈型，中度以上增大，主動(dòng)脈及左心室搏動(dòng)增強(qiáng)或呈陷落脈。 三尖瓣損害的平片表現(xiàn)為中度以上右心房增大，上、下腔靜脈擴(kuò)張。但X線所見不能鑒別TS或TI，透視右心緣搏動(dòng)增強(qiáng)或有收縮期擴(kuò)張波為TI的指征。若合并二尖瓣損害則肺循環(huán)高壓反可減輕。 聯(lián)合和多瓣膜損害多數(shù)情況下X線上僅能反映受累較重的瓣膜損害征象，診斷限度較大，必須結(jié)合臨床或其他影像學(xué)資料綜合判斷。 心血管造影： MS多采用雙斜位左心室造影，于心室舒張期，二尖瓣口區(qū)域可見圓形或橢圓形邊緣清楚的圓頂狀充盈缺損。 MI多采用雙斜位左心室造影，心室收縮期如見對比劑返流入左心房（除外心律紊亂或?qū)Ч芪恢貌划?dāng)?shù)纫蛩?則可診斷MI。根據(jù)分流量的多少并參考左心房大小，可將MI分為3度：心室收縮期，左心房密度輕度增高或部分充盈，屬輕度MI；左心房迅速全部充盈，密度明顯增高，屬重度MI；兩者之間屬中度MI。 AS多采用雙斜位升主動(dòng)脈根部或左心室造影，于心室收縮期半月瓣不能舒張，呈幕狀或魚口狀凸向主動(dòng)脈；瓣口可見“噴射”征；升主動(dòng)脈近中段呈梭形擴(kuò)張，為AS的間接征象。 AI多采用雙斜位升主動(dòng)脈根部造影，與心室舒張期對比劑向左心室返流（除外導(dǎo)管位置不當(dāng))則可診斷AI。根據(jù)分流量的多少可將其分為3度：返流的對比劑僅充盈于瓣口下區(qū)，心室收縮期可完全排空，屬輕度AI；對比劑返流入左心室后迅速全部充盈，密度明顯增高，延遲排空，屬重度AI；兩者之間屬中度AI。后兩者左心室亦呈相應(yīng)的增大，主動(dòng)脈升、弓部普遍擴(kuò)張。 超聲心動(dòng)圖：ME有助于瓣膜損害的定性診斷。MS表現(xiàn)為二尖瓣前葉呈城墻樣改變；EF斜率明顯減低；二尖瓣后葉與前葉呈同向運(yùn)動(dòng)。MI表現(xiàn)為收縮期二尖瓣葉呈“吊床樣改變”，是二尖瓣脫垂的征象。AS表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣回聲增強(qiáng)呈多層回聲，瓣葉開放速度減慢，開放距離<16mm；左心室后壁及室間隔增厚。AI表現(xiàn)為舒張期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉線呈雙線，二尖瓣前葉可見舒張期震顫。2DE對瓣膜病的定性及定量診斷均有幫助�？芍苯訙y得狹窄的瓣口直徑和面積，還能顯示瓣膜及腱索、乳頭肌等病變狀況。多普勒技術(shù)對判斷瓣膜關(guān)閉不全的程度幫助頗大。TEE容易檢出TTE技術(shù)常難以發(fā)現(xiàn)的左心房血栓。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 根據(jù)病史、體征、X線平片及超聲心動(dòng)圖檢查，風(fēng)心病瓣膜損害多能做出明確診斷。 本病主要與擴(kuò)張型心肌病、縮窄性心包炎等鑒別，超聲心動(dòng)圖有助于上述疾病的診斷。 X線平片有助于觀察心臟的整體輪廓、各房、室腔的大小及肺循環(huán)異常變化等，但不能直接顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常和瓣膜病血流動(dòng)力學(xué)的改變，目前臨床仍作為常規(guī)初步檢查技術(shù)。EBCT和MRI由于價(jià)格昂貴等原因，迄今仍不是診斷瓣膜病的常規(guī)檢查方法。二維多普勒超聲技術(shù)可實(shí)時(shí)觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)，且具有無創(chuàng)、簡便易行、準(zhǔn)確率高及可重復(fù)等優(yōu)越性，現(xiàn)已成為臨床診斷心瓣膜病的首選方法。心血管造影僅用于某些介入治療或需除外合并冠心病的瓣膜病人的術(shù)前檢查。 二、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病簡稱冠心�。╟oronary heart disease，CHD)，是一種嚴(yán)重危害人民健康的常見病、多發(fā)病。隨著我國膳食結(jié)構(gòu)的改變，動(dòng)物性脂肪攝入增加，冠心病的發(fā)病率有逐漸增高的趨勢。全國CHD的死亡率約為20～40%／10萬。 由動(dòng)脈粥樣硬化斑塊引起的冠狀動(dòng)脈狹窄是CHD的基本病變，且主要分布在心外膜下的大動(dòng)脈，近端多于遠(yuǎn)端。最常見于前降支，其次為左回旋支、右冠狀動(dòng)脈及左冠狀動(dòng)脈主干。當(dāng)狹窄>50％時(shí)，部分患者于運(yùn)動(dòng)時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血；冠狀動(dòng)脈完全閉塞時(shí)發(fā)生心肌梗死。若缺血或梗死面積較大、累及乳頭肌或室間隔時(shí)可引起室壁瘤、MI或室間隔破裂。 病人常有陣發(fā)性胸痛，多為胸骨后區(qū)，亦可累及心前區(qū)或放射至左臂；常與勞累、情緒變化有關(guān)；一般疼痛持續(xù)30s至15min，靜息2~5min 或舌下含硝酸甘油后幾分鐘緩解。一旦發(fā)生左心衰竭，可有呼吸困難、咳嗽、咯血及夜間不能平臥等。嚴(yán)重者可發(fā)生猝死。心絞痛未發(fā)作時(shí)，一般無異常體征。心絞痛發(fā)作時(shí)，可聞及第三心音或第四心音；若有室間隔破裂或乳頭肌功能不全時(shí)，可于胸骨左緣3～4肋間或心尖部聞及粗糙的收縮期雜音。心電圖示ST段壓低或升高或/和T波倒置，亦可為室性早搏、左束支和左前分支阻滯或心肌梗死等改變。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：不合并高血壓的心絞痛患者X線平片心肺常無異常改變。冠心病心肌梗死（或繼發(fā)心室壁瘤)病例，X線平片表現(xiàn)為：心臟（左心室)增大及不同程度的肺靜脈高壓－肺淤血、間質(zhì)或/和肺泡性肺水腫征象。心室壁瘤的X線表現(xiàn)為：左室緣局限性膨凸；左心室“不自然”增大；左室緣搏動(dòng)異常－反向搏動(dòng)、搏動(dòng)減弱甚至消失；左室壁鈣化；左室緣縱隔－心包粘連。心肌梗死后室間隔破裂的X線表現(xiàn)為：肺血增多或/和肺淤血及肺水腫。 心血管造影：多采用經(jīng)皮穿刺股動(dòng)脈的Judkin法，其次為Sones和Amplatz法多體位/多角度投照。主要用于：冠心病外科和介入治療適應(yīng)證的選擇；不典型心絞痛需進(jìn)一步明確診斷而決定治療方針者；50歲以上擬行心臟瓣膜替換術(shù)及主動(dòng)脈手術(shù)等或疑有心絞痛需除外冠心病者；其他冠狀動(dòng)脈病變或畸形，如冠狀動(dòng)脈瘺、某些復(fù)雜先天性心臟病根治術(shù)前需了解冠狀動(dòng)脈起源或分布異常等。造影征像主要表現(xiàn)為：管腔不規(guī)則，半圓形“充盈”缺損；不同程度偏心性狹窄及完全阻塞（圖5-18)；動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍、龕影形成（復(fù)雜斑塊)；冠狀動(dòng)脈痙攣；冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤形成；冠狀動(dòng)脈夾層；冠狀動(dòng)脈梗阻再通；側(cè)支循環(huán)形成。左心室造影主要觀察左心室運(yùn)動(dòng)功能；二尖瓣、主動(dòng)脈瓣功能；有無室壁瘤、附壁血栓及室間隔破裂等。 圖5-18 圖5-18 冠心病單支病變 選擇性左冠狀動(dòng)脈造影（左前斜+足頭位)示左前降支近心段95%狹窄 CT：EBCT或螺旋CT采用單層模式掃描顯示2mm2以上CT值130HU的高密度灶為鈣化灶，多表現(xiàn)為沿冠狀動(dòng)脈走行的斑點(diǎn)狀、條索狀影，亦可呈不規(guī)則軌道形式或整條冠狀動(dòng)脈鈣化，以前兩者為常見。根據(jù)CT峰值與鈣化面積的積分值可作為鈣化的定量分析。對比增強(qiáng)以多層模式50ms的電影掃描可用于分析左心室整體和節(jié)段功能，包括左心室收縮/舒張末期容積、射血分?jǐn)?shù)以及心肌重量等均可作定量分析，同時(shí)還可觀察其形態(tài)及分析右室功能。采用增強(qiáng)多層掃描模式血流序列有助于判斷冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)后橋血管的開通情況；EBCT血管造影及三維重建技術(shù)可顯示冠狀動(dòng)脈及橋血管的立體結(jié)構(gòu)，對診斷、外科治療和術(shù)后復(fù)查等都有重要意義。 MRI：心肌梗死患者常采用SE脈沖序列橫軸位和短軸位像，可全面顯示病理改變。MRI電影可用于評價(jià)心功能，室壁運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，顯示室壁瘤或室間隔破裂等并發(fā)癥。急性心肌梗死可進(jìn)行Gd-DTPA增強(qiáng)以提高病變的顯示率。心絞痛的病人，可以應(yīng)用造影增強(qiáng)結(jié)合快速掃描技術(shù)評價(jià)心肌血流灌注和鑒別心肌活力。還可以采用靜息MRI藥物負(fù)荷或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，顯示心肌缺血。冠狀動(dòng)脈磁共振血管造影一般顯示冠狀動(dòng)脈長度為三主支的近—中段。對>50%的冠狀動(dòng)脈狹窄可作出判斷。 超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖可無創(chuàng)地評價(jià)心肌缺血或/和心肌梗死導(dǎo)致的室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常、心臟結(jié)構(gòu)的改變?nèi)缡冶诹�、室間隔穿孔、二尖瓣返流和左心室附壁血栓形成等。此外，超聲心動(dòng)圖還可動(dòng)態(tài)、反復(fù)地評價(jià)冠心病患者的心功能變化。血管內(nèi)超聲成像（IVUS)和心腔內(nèi)超聲成像可同時(shí)顯示管壁和管腔的病變，IVUS還可分析粥樣斑塊性質(zhì)。TEE能準(zhǔn)確地評價(jià)冠狀動(dòng)脈左主干的狹窄程度及血流梗阻情況，且能清楚地顯示心尖部室壁瘤等。 放射性核素：核素顯像采用單光子發(fā)射型斷層顯像儀（SPECT)心肌灌注顯像負(fù)荷試驗(yàn)對冠心病心肌缺血、梗死的檢測、愈后評估及治療方案的選擇均有一定的臨床價(jià)值。該方法簡便，對病人無痛苦，有利于冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)成形術(shù)（PTCA)或冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)（CABG)后隨訪，可以動(dòng)態(tài)觀察左心室心肌血流的恢復(fù)情況以及再狹窄所致的心肌再缺血。而18F-脫氧葡萄糖（FDG)正電子發(fā)射型斷層儀（PET)心肌代謝顯像是鑒別存活心肌與壞死心肌的金標(biāo)準(zhǔn)。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 根據(jù)病史、心電圖、核素顯像、超聲心動(dòng)圖等影像學(xué)檢查，冠心病一般能作出初步診斷。 本病需與心肌病鑒別，選擇性冠狀動(dòng)脈造影有助于確診。 X線平片對冠心病的診斷是一種輔助方法，但對左心衰竭、心室壁瘤、室間隔破裂或/和乳頭肌斷裂、功能失調(diào)的診斷及心肌梗死病情和愈后的估計(jì)都有一定的價(jià)值。EBCT對冠狀動(dòng)脈鈣化的測定有助于冠心病的篩選診斷；另外，超聲心動(dòng)圖、EBCT、MRI及核素顯像等對心肌功能的測定以及PET在鑒別心肌壞死與心肌“冬眠”上均有重要的臨床價(jià)值。IVUS對了解冠狀動(dòng)脈斑塊的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和與管腔的關(guān)系以及直接測定冠狀動(dòng)脈血流可提供獨(dú)特的診斷。冠狀動(dòng)脈造影對明確冠狀動(dòng)脈狹窄程度、部位和范圍至今仍是首選方法，可為PTCA和CABG的治療提供重要信息。 三、高血壓所致心血管改變 高血壓是危害人類健康的常見多發(fā)病，成人高血壓患病率為8%~18%。按病因高血壓可分為原發(fā)性高血壓，又稱“高血壓病”和繼發(fā)性高血壓，后者約占全部高血壓患者的5%~10%，而前者則在90%以上。 原發(fā)性高血壓目前尚未找到明確的病因，多與體重、膳食遺傳、精神心理、社會(huì)職業(yè)及神經(jīng)內(nèi)分泌失調(diào)等有關(guān)。繼發(fā)性高血壓的主要病原疾患有：腎臟疾患，如慢性腎炎、腎盂腎炎、先天性多囊腎以及引起腎缺血的各種腎血管�。�嗜鉻細(xì)胞瘤，原發(fā)性醛固酮增多癥，庫欣綜合征等內(nèi)分泌異常；先天性主動(dòng)脈縮窄及侵犯胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈上段的大動(dòng)脈炎所致的主動(dòng)脈縮窄綜合征等。原發(fā)性高血壓日久不治，可對動(dòng)脈系統(tǒng)、心、腦、腎等器官造成損害。因外圍血管阻力增加，久之則引起左心室肥厚以至左室腔擴(kuò)張，進(jìn)一步可影響左心房導(dǎo)致肺淤血，嚴(yán)重者可波及右側(cè)心腔引起右心乃至全心衰竭。 凡收縮壓≥140mmHg, 舒張壓≥90mmHg 的成年人均可診斷為高血壓，并根據(jù)血壓水平、波動(dòng)程度、靶器官的損害程度及癥狀將其分為3期。 頭痛、頭暈、失眠為高血壓的常見癥狀；部分病人可有心悸、氣短、乏力、記憶和視力減退等。心電圖示左心室高電壓、肥厚，也可出現(xiàn)ST-T的左室勞損改變。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：胸部X線平片因高血壓的程度和時(shí)間長短不同而表現(xiàn)各異，輕者肺血管紋理正常，心臟不大或左心室圓隆；重者可有不同程度的肺淤血及間質(zhì)性肺水腫等，心臟左心室增大，主動(dòng)脈迂曲、延長及擴(kuò)張。另外，平片有助于繼發(fā)性高血壓的病因診斷，應(yīng)注意觀察有無反映先天性主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎及胸內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的異常X線征像。 心血管造影：原發(fā)性高血壓無需心血管造影檢查。一般僅用于繼發(fā)性高血壓的病原診斷，如各種原因引起的腎血管性高血壓、先天性主動(dòng)脈縮窄及大動(dòng)脈炎所致的主動(dòng)脈縮窄綜合征等。 CT：EBCT或螺旋CT可以顯示心腔大小、室間隔及心室壁的厚度，電影檢查可以觀察心室運(yùn)動(dòng)功能，有助于高血壓分期判定。單層序列增強(qiáng)可顯示主動(dòng)脈縮窄及大動(dòng)脈炎受累部位、程度和范圍。CT對顯示兩腎大小、腎腫塊病變及腎上腺腫瘤等可提供重要的診斷信息。 MRI：應(yīng)用心電圖門控技術(shù)左室長、短軸成像觀察室間隔、室壁厚度及心腔擴(kuò)張程度；SE序列矢狀、斜位、冠狀位并結(jié)合橫軸位可顯示胸主動(dòng)脈病變的內(nèi)腔、管壁及與左鎖骨下動(dòng)脈、周圍軟組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等形態(tài)變化；GRE快速成像有助于除外并發(fā)畸形和觀察側(cè)支血管情況。 超聲心動(dòng)圖：可測量高血壓所致的左室肥厚及心腔擴(kuò)張程度，表現(xiàn)為室間隔及左室各室壁呈對稱性肥厚。 放射性核素：對腎、腎上腺和腎血管性病變引起的繼發(fā)性高血壓的原發(fā)病因有一定的價(jià)值。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 根據(jù)病史、血壓、心電圖、X線平片等影像學(xué)檢查，即可判斷高血壓所致的心臟大血管的病變程度。 高血壓所致的心臟大血管改變需與肥厚型心肌病鑒別，超聲心動(dòng)圖、MRI及EBCT檢查有助于非對稱性間隔肥厚型心肌病的診斷，而對左室壁普遍肥厚型則應(yīng)密切結(jié)合病史及高血壓程度等綜合分析。 胸部X線平片有助于觀察心臟、大血管及肺循環(huán)改變，對原發(fā)性高血壓的分期、某些繼發(fā)性高血壓的病因診斷以及預(yù)后估計(jì)均有較大幫助。2DE簡便、易行、無創(chuàng)，配合多普勒技術(shù)是觀察高血壓所致的心臟大血管改變的臨床常用檢查方法。MRI及EBCT不僅能顯示室壁厚度和心腔擴(kuò)張程度，而且對繼發(fā)性高血壓的診斷也有重要價(jià)值。血管造影對某些繼發(fā)性高血壓可提供最準(zhǔn)確的解剖診斷，有助于手術(shù)及介入治療的選擇。 四、肺源性心臟病 在我國肺源性心臟�。╬ulmonary heart disease，PHD)（簡稱肺心病)是危害人民健康的常見病。其病因包括兩大類：肺胸疾患和肺血管病。前者以慢性阻塞性肺疾患-慢性支氣管炎和肺氣腫最為常見，約占80%；后者以肺動(dòng)脈血栓栓塞為主。近年來由于生活、衛(wèi)生條件的改善及新型影像檢查方法的普及，由慢性肺胸疾患所引起肺心病患病率和死亡率，尤其城市地區(qū)均明顯下降，而繼發(fā)于肺血管病的肺動(dòng)脈高壓、肺心病則相對增加。 由于肺部長期慢性病變引起廣泛纖維化及肺氣腫，肺血管床逐漸閉塞，使肺血管阻力增加，更為重要的是缺氧所致的肺小動(dòng)脈收縮，同時(shí)缺氧引起紅細(xì)胞、血容量增加，心排血量升高也促使肺動(dòng)脈壓增高。久之引起右心室肥厚、擴(kuò)張及右心功能不全。 病人常有咳嗽、咳痰、心悸等，部分病例可有咯血。體檢有肺氣腫和慢性支氣管炎的體征，如桶狀胸，聽診可聞干濕性羅音；肺動(dòng)脈區(qū)第二音亢進(jìn)等。心電圖示肺性P波，右心室肥厚等。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：慢性肺胸和肺血管疾患，如慢性支氣管炎，廣泛肺組織纖維化、肺氣腫、胸膜肥厚及胸廓畸形等表現(xiàn)；肺動(dòng)脈血栓栓塞和大動(dòng)脈炎等所引起的肺血管病變。肺動(dòng)脈高壓的X線征象，如右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外圍肺血管纖細(xì)，心臟呈二尖瓣型，肺動(dòng)脈段凸，右心房、室不同程度增大。（圖5-19)。 圖5-19 圖5-19 肺源性心臟病心臟遠(yuǎn)達(dá)片 肺氣腫征象，兩下肺大皰，懸垂型“小心臟”，心胸比率：0.34，右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張 心血管造影：正位或/和雙斜位肺動(dòng)脈造影是顯示肺動(dòng)脈及其分支狹窄、阻塞或充盈缺損的最可靠方法。慢性肺胸疾患所致肺心病無需血管造影檢查。 CT：普通CT可顯示肺氣腫及肺部病變，而高分辨率CT有助于肺間質(zhì)病變的診斷，EBCT或螺旋CT對比增強(qiáng)能顯示主肺動(dòng)脈、左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，右心室、室間隔肥厚以及肺動(dòng)脈管腔內(nèi)的充盈缺損、狹窄或阻塞性病變。 MRI：MRI無需注入對比劑可多體位直接成像觀察中心肺動(dòng)脈腔內(nèi)病變和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，而磁共振肺血管造影有助于顯示肺動(dòng)脈的分支病變。 超聲心動(dòng)圖：雙維和M型超聲心動(dòng)圖，尤其是后者可顯示右室前壁厚度>0.5cm或有搏動(dòng)增強(qiáng)；右室流出道擴(kuò)張>30mm；右室內(nèi)徑 >20mm；肺動(dòng)脈瓣葉a波幅度減低等。 放射性核素：肺血流灌注和通氣顯像相結(jié)合對肺動(dòng)脈血栓栓塞的診斷及評估血流受損程度有重要作用，其主要征象為按肺葉、段分布的灌注顯像缺損。一般兩個(gè)肺段或一個(gè)肺段和多個(gè)亞段缺損，而無相應(yīng)的通氣顯像異常，即肺血流灌注和通氣顯像不匹配。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 根據(jù)病史、體征、心電圖、及影像學(xué)檢查, 一般肺心病的診斷并不困難。 本病尤其是肺血管病主要應(yīng)與繼發(fā)左向右分流所致肺動(dòng)脈高壓相鑒別, 超聲心動(dòng)圖及心血管造影有助于確診。 胸部X線平片檢查“心肺兼顧”，仍是最基本而重要的首選方法。但在對肺心病、肺血管病和肺血流受損的診斷上，平片、超聲心動(dòng)圖和放射性核素顯像3種方法可以互補(bǔ)不足。CT和MRI對中心型肺動(dòng)脈血栓栓塞的診斷具有重要作用，但對顯示肺動(dòng)脈分支全面情況尚有一定限度。肺動(dòng)脈造影為肺血管病最可靠的檢查方法，作為有創(chuàng)技術(shù)，應(yīng)從診治兩方面考慮，嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。 五、心肌病 以侵犯心肌為主的病變可統(tǒng)稱為心肌�。╟ardiomyopathy)，其中原因不明者稱為原發(fā)性心肌病，已知病原和并發(fā)于其他系統(tǒng)疾病如神經(jīng)肌肉疾患、膠原病等則稱為繼發(fā)性心肌病。原發(fā)性心肌病又分為擴(kuò)張型、肥厚型、限制型以及不能分類的心肌病。 擴(kuò)張型心肌病心臟常呈球形增大，主要侵犯左心室，有時(shí)累及右心室或雙心室以心腔擴(kuò)張為主，通常肌壁不厚。心室收縮功能減低，舒張期血量和壓力升高，心排血量降低為本型心肌病的主要病理生理異常。本型心肌病多見于中青年，以男性居多。 肥厚型心肌病是心肌肥厚，心腔不擴(kuò)張，且多縮小、變形。病變可侵犯心室的任何部位，但最常累及肌部室間隔引起非對稱性間隔肥厚。由于心肌肥厚、變硬、順應(yīng)性降低，心室舒張受限，尤其心室游離壁心肌肥厚較著者，血液流入阻力增高，可引起舒張期心力衰竭，多屬晚期表現(xiàn)。本型心肌病多見于青少年，男女無差別。 限制型心肌病又稱閉塞或縮窄型心肌病，主要指心內(nèi)膜心肌纖維化和嗜酸細(xì)胞增多性心內(nèi)膜心肌病(或稱Loeffler心內(nèi)膜炎)。病變主要侵犯心室流入道和心尖，引起收縮、變形以至閉塞，腱索及乳頭肌亦常被累及。心室充盈舒張受限，充盈壓升高，心排血量減低和房室瓣關(guān)閉不全等為本型心肌病的主要病理生理變化。心內(nèi)膜心肌纖維化常見于非洲濕熱地區(qū)，且多見于兒童和青少年。1981年我國首次報(bào)告4例。 擴(kuò)張型心肌病常見臨床表現(xiàn)是充血性心力衰竭、各種心律紊亂和體動(dòng)脈栓塞的癥狀。體檢無病理性雜音，或于心尖部\胸骨左緣聞及2級左右的收縮期雜音。心電圖示左室或雙室肥厚，心律紊亂，傳導(dǎo)阻滯或異常Q波等，且具有多樣性或多變性。肥厚型心肌病者常有心悸、氣短、頭痛、頭暈等癥狀，少數(shù)病例可發(fā)生暈厥，甚至猝死。多數(shù)病例于胸骨左緣或心尖部聞及較響的收縮期雜音，可捫及震顫。心電圖示左室或雙室肥厚、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和異常Q波等。 限制型心肌病的右心型者表現(xiàn)為三尖瓣關(guān)閉不全，肝大、腹水，但下肢無或僅有輕度水腫為其特點(diǎn)；左心型擬似二尖瓣關(guān)閉不全，常有呼吸困難、胸痛等；雙室型為兩組癥狀和體征的組合，但常以右心損害及其表現(xiàn)為著。心電圖無特異性變化，可有異常P波，心房顫動(dòng)和P－R間期延長等。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：擴(kuò)張型心肌病多有不同程度的肺淤血，間質(zhì)性肺水腫；心臟呈“普大”型或“主動(dòng)脈”型，多為中至高度增大，各房室均可增大，而以左室增大為著；常有兩心緣搏動(dòng)普遍減弱。肥厚型心肌病肺血管紋理多為正常，心臟明顯增大的病例可見肺淤血和間質(zhì)性肺水腫；心臟多呈“主動(dòng)脈”和中間型，一般心臟不大或僅見左室肥厚為主的輕度增大，少數(shù)心臟呈中至高度增大，且主要累及左心室；心臟搏動(dòng)多為正常或增強(qiáng)。限制型心肌病的右心型者多表現(xiàn)為肺血減少；心臟呈高度普遍增大或呈球形，擬似大量心包積液，常伴巨大右心房，部分病例左心緣上段膨凸，該處搏動(dòng)正常或增強(qiáng)；上腔靜脈可有擴(kuò)張。左心型表現(xiàn)為肺淤血，甚至可見不同程度的肺循環(huán)高壓；心外形和房室增大擬似二尖瓣病變，唯心臟和左心房增大程度較輕，或心臟不大。雙室型為兩型征象的組合，心臟多呈中至高度增大，常以右心損害表現(xiàn)為著。 心血管造影：目前僅用于肥厚型左室流出道狹窄介入或手術(shù)治療適應(yīng)證的選擇及限制型心肌病的確診。多采用雙斜位或正側(cè)位左心室造影，前者主要征象為：左室流出道呈倒錐形狹窄；心室腔縮小、變形狀如“砂鐘”；不同程度繼發(fā)的二尖瓣關(guān)閉不全。后者主要表現(xiàn)為：右心型者右室心尖閉塞，流入道收縮變形，兩者縮成一團(tuán)，舒縮功能消失；流出道擴(kuò)張，舒縮功能良好；三尖瓣關(guān)閉不全；右房高度擴(kuò)張。左心型者常為左室不大，但有變形，主要為心尖圓鈍，舒縮功能受限；二尖瓣關(guān)閉不全及左房增大。雙室型者常以右心病變?yōu)橹鳌?/p> CT：擴(kuò)張型心肌病EBCT對比增強(qiáng)可顯示心臟增大以左室擴(kuò)張為主，室壁和肌部間隔厚度正�；蛏宰儽�，若有附壁血栓則表現(xiàn)為左室心尖－前壁區(qū)域的顯影缺損；電影方式可觀察左室整體收縮功能減弱以至消失。肥厚型心肌病EBCT對比增強(qiáng)可顯示室壁及肌部間隔異常肥厚的部位、程度和范圍；電影方式可觀察心臟及左室運(yùn)動(dòng)功能多屬正�；蛟鰪�(qiáng)。限制型心肌病的右心型者EBCT對比增強(qiáng)右室腔變形，流入道短縮、心尖閉塞、流出道擴(kuò)張；左心型可見左室腔心尖變形，圓隆或閉塞，左心房擴(kuò)張；雙室型為兩類征象的組合，一般以右心損害為主，心包正常。致心律不齊性右室心肌病可見右室普遍擴(kuò)張，心室整體收縮功能減弱。 MRI：心電門控自旋回波技術(shù)，尤其通過橫軸、冠狀、矢狀等不同體位的掃描可全面顯示各類心肌病的形態(tài)變化，其所見基本同EBCT。但MRI電影除能觀察心室運(yùn)動(dòng)功能外，還有助于顯示繼發(fā)的房室瓣關(guān)閉不全。 超聲心動(dòng)圖：擴(kuò)張型心肌病2DE示全心腔擴(kuò)大，以左心為著。室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低呈彌漫性減弱，收縮期室間隔增厚率下降，小于30％（正常人40～60％)。二尖瓣前后葉開放幅度明顯縮小，但EF斜率正常。彩色多普勒示不同程度的房室瓣關(guān)閉不全。肥厚型心肌病示室間隔增厚及運(yùn)動(dòng)減弱，以室間隔非對稱性肥厚最常見，與左室后壁厚度之比大于1.5為診斷指標(biāo)。病變部位心肌回聲增強(qiáng)，呈毛玻璃樣或斑點(diǎn)狀強(qiáng)弱不等（圖5-20)。心腔變小，致左室流出道內(nèi)徑變窄，多數(shù)病人小于20mm。二尖瓣前葉EF斜率減慢及CD段異常向前突起等。多普勒示左室流出道內(nèi)收縮期血流速度加快，收縮晚期舒張逐漸達(dá)到高峰，為肥厚型心肌病的血流特征。限制型心肌病的右心型者示右室心尖部心內(nèi)膜增強(qiáng)增厚，心尖部心腔閉塞；右室流出道增寬；三尖瓣葉增厚、變形，失去關(guān)閉性能；右房明顯增大。左室型可見左室心尖部變鈍，伴不同程度的二尖瓣關(guān)閉不全及左房增大。雙室型者常以右心病變?yōu)橹鳌?/p> 圖5-20 圖5-20 肥厚型心肌病 四腔心斷面，室間隔明顯增厚，心肌回聲粗糟 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 擴(kuò)張型心肌病無特異性臨床、心電圖和影像學(xué)征象，屬“排除性”診斷。以影像學(xué)方法顯示本型心肌病的病理形態(tài)變化及其功能異常，進(jìn)而結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)征象排除其病因和致病因素，則可建立診斷。肥厚型心肌病根據(jù)超聲心動(dòng)圖、MRI及CT多可做出診斷。限制型心肌病的診斷多依賴于MRI和心血管造影。而致心律不齊性右室心肌病的診斷依據(jù)有二：一是源于右室的室性心律不齊伴有左束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)；二是影像學(xué)顯示的右室壁形態(tài)和功能異常。 擴(kuò)張型心肌病需與冠心病或高血壓－冠心病、以二尖瓣關(guān)閉不全為主的風(fēng)濕性心臟病、大量心包積液及三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形)相鑒別。肥厚型心肌病應(yīng)與二尖瓣關(guān)閉不全或主動(dòng)脈瓣狹窄鑒別。限制型心肌病右心型者需與縮窄性心包炎、大量心包積液、擴(kuò)張心肌病及三尖瓣下移畸形相鑒別；而左心型者須同各種原因所致的二尖瓣關(guān)閉不全鑒別。根據(jù)病史、心電圖及影像學(xué)檢查（包括冠狀動(dòng)脈造影)多可做出正確診斷。 X線平片對心肌病的診斷仍為常用的方法，具有初步篩選作用，但對肥厚型心肌病的診斷限度較大。超聲心動(dòng)圖簡便、易行、準(zhǔn)確，成為普遍應(yīng)用的首選方法。MRI和CT可直接顯示心肌和心腔的形態(tài)變化及其功能動(dòng)態(tài)改變。心血管造影僅用于限制型心肌病的確診和肥厚肌型左室流出道狹窄介入或手術(shù)治療適應(yīng)證的選擇。 第六節(jié) 心包炎和心包積液 一、心包炎 心包炎（pericarditis)是心包膜臟層和壁層的炎性病變，可分為急性和慢性兩種，前者常伴有心包積液，后者可繼發(fā)心包縮窄。急性心包炎以非特異性、結(jié)核性、化膿性和風(fēng)濕性較為常見；慢性心包炎大多是急性心包炎遷延所致。心包炎又可分為干性和濕性兩種，前者主要為纖維蛋白滲出物，后者則伴有心包積液。 二、心包積液 心包積液（pericardial effusion，PE)是心包病變的一部分，如果心包腔內(nèi)的液體超過50ml，即為PE。PE可引起心包腔內(nèi)壓力升高，達(dá)到一定程度時(shí)，便可壓迫心臟導(dǎo)致心室舒張功能受限，使心房和體、肺靜脈回流受阻，進(jìn)而心房和靜脈壓力升高，心臟收縮期排血量減少，有的可出現(xiàn)心包填塞。 病人可有乏力、發(fā)熱、心前區(qū)疼痛等癥狀；急性者積液量短時(shí)間內(nèi)迅速增加，出現(xiàn)心包填塞癥狀，如呼吸困難、面色蒼白、發(fā)紺、端坐呼吸等。體檢示心音遙遠(yuǎn)，頸靜脈怒張、靜脈壓升高，血壓及脈壓均降低。心電圖示T波低平、倒置或低電壓。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：干性（纖維蛋白性)心包炎和PE在300ml以下者，X線可無異常發(fā)現(xiàn)。大量PE的典型X線征象為多數(shù)病例肺血管紋理正常，部分病例可伴有不同程度的上腔靜脈擴(kuò)張；心影向兩側(cè)擴(kuò)大，呈“普大”型或球形，心腰及心緣各弓的正常分界消失，心膈角變鈍；心緣搏動(dòng)普遍減弱以至消失，主動(dòng)脈搏動(dòng)可正常；短期內(nèi)（數(shù)日以至1～2周)心影大小可有明顯的變化； CT：平掃可顯示PE為沿心臟輪廓分布、近鄰臟層心包脂肪層的環(huán)形低密度帶，依部位不同此低密度帶的寬度有所變化。EBCT或螺旋CT對比增強(qiáng)可清楚地顯示PE。 MRI：顯示PE的主要征象為心包臟、壁層間距增寬。根據(jù)間距的寬度，對PE能行半定量評價(jià)，且有利于顯示限局性積液；同時(shí)MRI具有一定的組織特定功能，可根據(jù)PE的信號(hào)強(qiáng)度推測PE的成分。 超聲心動(dòng)圖：以ME和2DE方法最適用，尤其后者，可準(zhǔn)確判定PE量的多少。少量PE于房室溝及左心室后壁心外膜與壁層心包膜間顯示小于15mm的液性暗區(qū)；中、大量PE為左心室后壁液性暗區(qū)厚度分別在15～20mm之間及大于25mm，且于心臟的外側(cè)、前、后方均可見帶狀分布的液性暗區(qū)（圖5-21)。 圖5-21 圖5-21 心包積液 左心室長軸斷面，左心室后壁及右室前壁探到液性暗區(qū)，為大量心包積液 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 PE超聲心動(dòng)圖多可做出明確診斷。 左側(cè)胸腔積液合并PE有時(shí)難以鑒別，前者可探及的液性暗區(qū)范圍大，且兩者間可找到心包回聲。另外，大量PE需與擴(kuò)張型心肌病、三尖瓣下移畸形等鑒別，超聲心動(dòng)圖有助于診斷。 X線平片對少量PE診斷限度大，對中至大量PE才具有特征性改變，但其診斷價(jià)值不如超聲心動(dòng)圖。MRI發(fā)現(xiàn)少量PE敏感，對PE的定位及半定量分析準(zhǔn)確全面，且對包裹性積液的定位較佳。但因其價(jià)格昂貴，尚未作為常規(guī)應(yīng)用。CT診斷PE準(zhǔn)確性高，根據(jù)CT值的測量，有一定的組織特定能力，但CT僅為橫斷面掃描，顯示PE不全面，且EBCT價(jià)格昂貴，使其應(yīng)用受到了一定限制。超聲心動(dòng)圖以其實(shí)時(shí)、簡便、無創(chuàng)、診斷效用佳等優(yōu)點(diǎn)，目前已成為診斷PE首選和最重要的影像學(xué)方法。 三、縮窄性心包炎 縮窄性心包炎（constrictive pericarditis, CPC)是比較常見的心血管疾患之一。主要為心包臟、壁層粘連，不同程度的增厚，重者可達(dá)20mm以上。一般以心室面，包括膈面增厚、粘連為著，右心房室側(cè)較左心側(cè)增厚更明顯，而大血管根部較輕。 CPC的心包異常增厚，首先限制心臟的舒張功能，使體、肺靜脈壓力升高，靜脈回心血量下降，心排血量降低，繼而亦可限制心臟收縮功能，導(dǎo)致心力衰竭。 病人多表現(xiàn)為呼吸困難、腹脹或/和浮腫伴心悸、咳嗽、乏力、胸悶等癥狀。體檢可發(fā)現(xiàn)頸靜脈怒張、腹水、奇脈、心音低鈍和靜脈壓升高等。心電圖示肢體導(dǎo)聯(lián)QRS波群低電壓，T波低平或倒置及雙峰P波等。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：心臟大小多為正�；蜉p度增大，少數(shù)亦可中度增大；兩側(cè)或一側(cè)心緣僵直，各弓分界不清，心外形常呈三角形或近似三角形；心臟搏動(dòng)減弱、甚至消失；心包鈣化國內(nèi)報(bào)道顯示率約為13％，可呈蛋殼狀、帶狀、斑片狀等高密度影，多分布于右室前緣、膈面和房室溝區(qū)；一般心包鈣化為CPC的可靠證據(jù)，但個(gè)別病例有鈣化而無功能上的心包縮窄，應(yīng)密切結(jié)合臨床進(jìn)行綜合分析；上腔靜脈、奇靜脈擴(kuò)張；累及左側(cè)房室溝時(shí)可出現(xiàn)肺淤血征象；胸腔積液和胸膜改變。（圖5-22) 圖5-22 圖5-22 縮窄性心包炎遠(yuǎn)達(dá)片 （a)示心臟輕度增大，近似三角形，各弓正常分界不清，上腔靜脈擴(kuò)張，肺輕度淤血；右前斜位片（b)示左心房中度增大，心包有廣泛殼狀鈣化（↑) CT：平掃可顯示心包異常不規(guī)則增厚（厚度大于4mm)，臟壁層界限不清，并可發(fā)現(xiàn)X線平片所不能顯示的鈣化灶；螺旋CT輔以心電圖門控可適當(dāng)提高時(shí)間分辨率，EBCT對比增強(qiáng)則能觀察左右心室內(nèi)徑縮小，室間隔僵直，心室內(nèi)徑收縮舒張期變化幅度明顯下降，提示心室舒張功能受限；亦可顯示腔靜脈擴(kuò)張，左右心房擴(kuò)大，和繼發(fā)的肝脾腫大、腹水及胸腔積液等征象。 MRI：除不能直接顯示鈣化灶外，其作用基本同CT相似；因MRI有一定的組織特定功能，故根據(jù)MRI信號(hào)強(qiáng)度可推測增厚心包的組織學(xué)成分。 超聲心動(dòng)圖：ME示左心室后壁舒張?jiān)缙谒俾试隹�，中晚期活�?dòng)平直；室間隔運(yùn)動(dòng)異常；心包壁層回聲增寬，厚度常大于3mm；2DE示心室舒張受限，雙心房擴(kuò)大；室間隔不規(guī)則的左右擺動(dòng)；心包縮窄部位回聲濃密，可出現(xiàn)雜亂回聲。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 根據(jù)病史、體征及影像學(xué)檢查，一般CPC的診斷并不困難。 本病需與限制性心肌病、風(fēng)心病二尖瓣狹窄相鑒別，前者X線常表現(xiàn)為肺血減少，右心房高度增大，部分病例左心緣上段輕度膨凸為相對特征；2DE及MRI示心尖部閉塞，心包無異常。后者若X線檢查示房室溝環(huán)狀鈣化，可明確心包縮窄的診斷；而超聲心動(dòng)圖有助于CPC和MS的鑒別。 X線平片可顯示心包鈣化和體、肺循環(huán)淤血等情況，多數(shù)病例X線所見結(jié)合臨床可得出正確診斷，對估計(jì)病變程度亦有一定幫助，因此，X線檢查仍是臨床常用的重要方法。超聲心動(dòng)圖在顯示心包增厚、評價(jià)心功能，特別對房室溝縮窄與二尖瓣狹窄的鑒別診斷方面起決定作用，目前已成為診斷CPC最重要的無創(chuàng)性技術(shù)之一。CT和MRI均可直接顯示心包結(jié)構(gòu)及其異常增厚、粘連。CT對檢測鈣化敏感。MRI不用對比劑，可觀察心腔形態(tài)及運(yùn)動(dòng)功能，且對鑒別CPC與限制型心肌病效果優(yōu)良，為其主要優(yōu)點(diǎn)。 第七節(jié) 大血管疾病 一、胸主動(dòng)脈瘤及主動(dòng)脈夾層 近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的普及與提高，胸主動(dòng)脈瘤的檢出率日趨增多，男多于女。 一般胸主動(dòng)脈直徑大于4cm, 或與鄰近管腔（尤其近心端)比較大于1/3者，稱為病理性擴(kuò)張，即動(dòng)脈瘤。按病理解剖和瘤壁的組織結(jié)構(gòu)可分為真性和假性動(dòng)脈瘤。前者按其形態(tài)又可分為囊狀、梭形和混合型；其瘤壁由動(dòng)脈壁的三層組織構(gòu)成。后者系動(dòng)脈壁破裂后形成的血腫，周圍包繞結(jié)締組織。所謂夾層動(dòng)脈瘤實(shí)系動(dòng)脈壁內(nèi)的血腫或出血，并非上述含義的動(dòng)脈瘤，正確名稱應(yīng)為主動(dòng)脈夾層(aortic dissection，AD)或夾層血腫。Debakey將主動(dòng)脈夾層分為三型：Ⅰ型內(nèi)膜撕裂口在升主動(dòng)脈近端，夾層伸展到主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈。Ⅱ型夾層起源于升主動(dòng)脈，終止于無名動(dòng)脈水平。Ⅲ型夾層發(fā)生于胸主動(dòng)脈降部，向下延伸可達(dá)腹主動(dòng)脈。胸主動(dòng)脈瘤按病因可分為粥樣硬化性、感染性、創(chuàng)傷性、先天性、大動(dòng)脈炎性、梅毒性、馬方綜合征及白塞氏病等。 主要癥狀為胸背痛、氣短、咳嗽、聲音嘶啞、吞咽困難、咯血或嘔血等。體檢部分病人可有胸壁靜脈怒張，兩側(cè)上肢血壓不對稱及體表搏動(dòng)性膨凸等。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：基本征象為縱隔陰影增寬或形成局限性塊影，且與胸主動(dòng)脈某部相連而不能分開；腫塊或縱隔增寬影可見擴(kuò)張性搏動(dòng)；可有瘤壁鈣化，尤其是升主動(dòng)脈壁的鈣化，有助于梅毒的定性診斷；瘤體可壓迫侵蝕周圍器官，可引起鄰近氣管或食管的移位及狹窄，若與瘤體陰影相適應(yīng)的脊椎或胸骨的侵蝕性骨質(zhì)缺損，對動(dòng)脈瘤的定性診斷幫助頗大；心影外形及大小多在正常范圍，如并發(fā)AI則可見左室及心臟增大。 AD主要為兩上縱隔或主動(dòng)脈弓降部明顯增寬、擴(kuò)張，如與舊片對比或連續(xù)短期內(nèi)復(fù)查，上述征象為近期發(fā)現(xiàn)或進(jìn)行性加重，則診斷較肯定；根據(jù)擴(kuò)張的部位，大致可估計(jì)夾層受累范圍和分型；升主動(dòng)脈高度擴(kuò)張，常提示為繼發(fā)于馬方綜合征主動(dòng)脈瘤或/和夾層；病變部位的搏動(dòng)多減弱和消失；主動(dòng)脈壁（內(nèi)膜)鈣化內(nèi)移超過4mm則表明動(dòng)脈壁增厚，有診斷價(jià)值；心包或胸腔積液（血)，后者多在左側(cè)，提示夾層外穿破裂的可能。 血管造影：采用正側(cè)位或左前斜位胸主動(dòng)脈造影為宜。其主要征象為于主動(dòng)脈顯影同時(shí)，瘤囊內(nèi)亦有對比劑充盈，或主動(dòng)脈某段呈梭形擴(kuò)張為主動(dòng)脈瘤的確證；瘤腔內(nèi)對比劑外溢或進(jìn)入鄰近組織內(nèi)，則為動(dòng)脈瘤外穿的指征；可觀察瘤體與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系、有無AI及其程度等；AD有時(shí)需加做腹主動(dòng)脈造影，可顯示破口的部位、數(shù)量、內(nèi)膜片及主動(dòng)脈雙腔征象。 CT：主動(dòng)脈夾層的特征性CT征象是內(nèi)膜鈣化內(nèi)移，并可顯示真假腔及低信號(hào)的內(nèi)膜瓣片；EBCT或螺旋CT平掃可顯示瘤壁鈣化；對比增強(qiáng)有助于顯示附壁血栓，主動(dòng)脈瘤滲漏或破入周圍組織、臟器及血栓閉塞型AD；而CT血管成像三維圖像重建則可從不同解剖角度觀察動(dòng)脈瘤和AD的主要征象及病變范圍。（圖5-23)。 圖5-23 圖5-23 腹主動(dòng)脈瘤 EBCT三維重建示腹主動(dòng)脈梭囊狀真性動(dòng)脈瘤 MRI：SE和GRE快速成像MRI電影，無需對比增強(qiáng)可從不同體位顯示主動(dòng)脈瘤的形態(tài)、大小、類型、范圍、瘤壁情況、附壁血栓以及瘤體與主動(dòng)脈主支、周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等形態(tài)和血流動(dòng)態(tài)變化。主動(dòng)脈夾層真腔與假腔的鑒別主要基于兩者的血流速度不同，真腔內(nèi)血流帶度快，一般顯示為無信號(hào)，假腔內(nèi)血流速度慢，常可出現(xiàn)信號(hào)，內(nèi)膜瓣表現(xiàn)為真假腔之間的界面，呈等信號(hào)或低信號(hào)。（圖5-24)。 圖5-24 圖5-24 主動(dòng)脈夾層（MRI) a~b：T1WI示主動(dòng)脈升部、弓部及降部擴(kuò)張，內(nèi)見膜樣分隔（↑)；c~d（另一病人)T1WI（c)顯示降主動(dòng)脈后部新月形高信號(hào)區(qū)，為假腔；矢狀增強(qiáng)掃描（d)顯示夾層起自主動(dòng)脈弓部止于降部下段，假腔內(nèi)信號(hào)不均勻（↑) 超聲心動(dòng)圖：TTE及TEE的綜合應(yīng)用，能夠準(zhǔn)確顯示胸主動(dòng)脈瘤的部位、范圍、瘤內(nèi)有無血栓、夾層內(nèi)膜片及真假腔形成等，還可觀察有無并發(fā)AI及心包積液。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 根據(jù)X線平片、CT、MRI等影像學(xué)所示胸主動(dòng)脈異常擴(kuò)張、雙腔或內(nèi)膜片形成等征象，胸主動(dòng)脈瘤及AD的診斷即可成立。 本病須與胸主動(dòng)脈附近的縱隔腫瘤或胸主動(dòng)脈迂曲、擴(kuò)張等鑒別，MRI和CT對比增強(qiáng)有助于確診。 X線平片可作為診斷胸主動(dòng)脈瘤的初步或篩選方法，亦可用于本病的隨訪。MRI、CT和超聲心動(dòng)圖現(xiàn)已成為本病影像學(xué)診斷的首選而有效的無創(chuàng)性技術(shù)，有助于手術(shù)適應(yīng)證的選擇和術(shù)后或保守治療后的隨診觀察。目前，本病一般不需血管造影，僅用于升主動(dòng)脈瘤術(shù)前需除外冠心病者及主動(dòng)脈瘤介入治療病人等。 二、大動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎（aorto-arteritis)又稱高安動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis)或大動(dòng)脈炎綜合征（aortitis syndrome)。本病是我國和亞洲其他地區(qū)一種常見的血管病，年輕女性多見。 本病是一種以中膜損害為主的非特異性全層動(dòng)脈炎，不僅引起動(dòng)脈的狹窄、阻塞、也可引起管腔的擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤。主要侵犯胸、腹主動(dòng)脈及其主支，約1/3~1/2病例可同時(shí)累及肺動(dòng)脈，病變常為多發(fā)性。其病因迄今尚不十分清楚。 急性期病人常有乏力、發(fā)熱、多汗、血沉增速及月經(jīng)失調(diào)等；慢性期則主要為不同部位的動(dòng)脈狹窄、阻塞或/和瘤樣擴(kuò)張所致的癥狀和體征，如頭暈、頭痛、脈弱或無脈、高血壓或四肢血壓不對稱及血管雜音等。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 X線：降主動(dòng)脈中下段或全段普遍內(nèi)收，內(nèi)收段常有搏動(dòng)減弱以至消失；胸主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈邊緣不整或兼有擴(kuò)張的表現(xiàn)；病變部位線狀鈣化，見于青少年者更有診斷意義；心臟不大或以左室為主的輕至中度增大，高度增大者常繼發(fā)于AI或心力衰竭，且伴有肺淤血以至間質(zhì)性肺水腫；累及肺動(dòng)脈及分支者，患肺可見區(qū)域性肺缺血征象；病變主要累及胸降主動(dòng)脈下段或/和腹主動(dòng)脈上段，部分病例示有中下部肋骨下緣的切跡。 心血管造影：多采用正位及斜位DSA，一般IADSA優(yōu)于IVDSA，但高質(zhì)量的IVDSA更適于顯示體、肺動(dòng)脈分支及病變?nèi)病Ｆ渲饕飨鬄槭芾蹌?dòng)脈管腔粗細(xì)不均或比較均勻、邊緣較光滑的向心性狹窄或阻塞；部分病例可見管腔擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成；本病多累及腹主動(dòng)脈、胸降主動(dòng)脈、頭臂（尤其鎖骨下動(dòng)脈)和腎動(dòng)脈，主動(dòng)脈分支病變常位于開口部近心段，有的可波及全長，部分病例可同時(shí)侵犯肺動(dòng)脈及分支；少數(shù)病例可累及冠狀動(dòng)脈。（圖5-25) 圖5-25 圖5-25 大動(dòng)脈炎 腹主動(dòng)脈造影示腹主動(dòng)脈廣泛向心性狹窄，并侵犯兩腎動(dòng)脈，右側(cè)近心段狹窄較重 CT：平掃示主動(dòng)脈壁鈣化，多為中膜或全層鈣化；EBCT或螺旋CT對比增強(qiáng)可見不同程度的主動(dòng)脈壁增厚（超過1mm),多累及全周，也可為新月形的局部增厚；若增厚的管壁呈非均勻性增強(qiáng)，多為本病活動(dòng)期，而非活動(dòng)期病例，動(dòng)脈壁甚少增強(qiáng)；CTA有助于顯示肺動(dòng)脈、胸、腹主動(dòng)脈及其主要分支中至重度狹窄或阻塞性病變，但對輕至中度狹窄尚有一定限度。 MRI：可多體位顯示主動(dòng)脈管腔全長和管壁全周變化，而GRE可觀察繼發(fā)的AI；3D對比增強(qiáng)MRA進(jìn)一步提高了體、肺動(dòng)脈分支的顯示范圍和臨床診斷效果。 放射性核素：主要用于肺動(dòng)脈病變較重而廣泛者，核素血流灌注與通氣顯像結(jié)合，表現(xiàn)為按葉、段分布的灌注顯像缺損，而無相應(yīng)區(qū)域的通氣顯像異常。 【診斷、鑒別診斷及比較影像學(xué)】 結(jié)合病人年齡、性別、病史、體征及影像學(xué)檢查所示的病變部位、范圍、程度和類型，多可做出大動(dòng)脈炎的定性診斷。 本病需與下列病因所致的動(dòng)脈病變鑒別：動(dòng)脈粥樣硬化，常為邊緣不規(guī)則的狹窄；可有斑塊或斑塊潰瘍征象；多見于50歲以上病人。纖維肌性結(jié)構(gòu)不良，累及腎動(dòng)脈者可表現(xiàn)為串珠樣狹窄改變。血栓閉塞性脈管炎，主要侵犯四肢的中、小動(dòng)脈，幾乎不或很少累及主動(dòng)脈及其主要分支。先天性主動(dòng)脈縮窄，病變部位較恒定，多位于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈峽部。 X線平片對大動(dòng)脈炎的初步診斷和篩選有一定價(jià)值。放射性核素肺血流灌注掃描對肺動(dòng)脈病變的篩選有一定幫助；超聲心動(dòng)圖有助于顯示累及主動(dòng)脈瓣的情況，但兩者對本病的解剖和全面診斷幫助不大，臨床很少應(yīng)用。CT/CTA（尤其螺旋或EBCT)和MRI/MRA既可顯示主、肺動(dòng)脈及其主支近心段管腔病變，還能觀察管壁結(jié)構(gòu)變化。血管造影可明確病變的解剖部位、范圍和程度等，有助于手術(shù)及介入治療適應(yīng)證的選擇。 （參與本章內(nèi)容編寫工作的人員還有：劉延玲、何作祥) |
